肝豆状核变性又称威尔逊氏病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，主要引起脑变性疾病和肝硬化。其病因为患者排铜发生缺陷，血清中与白蛋白疏松结合的铜不能转与α2球蛋白结合，患者血清中铜蓝蛋白的量减少，“直接反应铜”增多，大量铜盐沉积在肝、脑、肾和骨中，引起肝、脑、肾的损害。其病理变化为神经元变性和数目减少，星形细胞显著增生，局部发生软化甚至形成空洞。常见症状为进行性加剧的肢体震颤、肌强直、构音困难、精神症状、肝硬化及角膜色素环。常用药物有青霉胺(D－青霉胺)、三乙基四胺、二硫丙醇和锌剂如硫酸锌、醋酸锌等。
【药物饮食禁忌】
1.用青霉胺忌食含铜高的食物
在应用青霉胺治疗期间若过食动物肝、动物血、猪肉、蛤贝类、干豆类、芝麻、巧克力、油菜、茴香等高铜食物，则青霉胺疗效降低。
2.锌剂忌与牛奶、面包及植物酸多的食物同服
因硫酸锌与牛奶、面包及植物酸多的食物(如芹菜、菠菜、韭菜、柠檬等)同服，可增强本品的不良反应。
【药物相互禁忌】
二巯丙醇忌与铁剂合用
因合用将使本品作用降低。
【本病饮食禁忌】
1.忌低蛋白饮食
本病易发生肝脏损害致肝硬变，肝硬变则血浆蛋白含量降低，血浆胶体渗透压降低，从而引起腹水。故本病患者饮食应以高蛋白为主，以提高胶体渗透压，减轻水肿。
2.忌高铜食物
本病主要为铜含量增高引起，如再进食含铜高的食物如巧克力、芝麻、动物肝脏等，会加重病情。
3.慎用铜制餐具
长期使用铜制餐具进食，餐具上的铜元素就会进入人体，加重病情。
4.忌含维生素B6和锌高的食物摄入不足
维生素＆和锌可置换铜，如缺乏上述物质，不利于铜的排出。故本病患者应增加含锌高的食物。
【本病用药禁忌】
1.血压高的患者慎用二巯丙醇
二巯丙醇是治疗本病的常用药，但有收缩小动脉的作用，可使血压升高，所以高血压病人应慎用。
2.锌剂不宜空腹服
硫酸锌、醋酸锌等锌剂可引起恶心、呕吐、胃部不适等消化道反应，空腹服则上述反应加重。