1 基础篇
1.1血液的组成
1.1.1什么是血液
人和大多数动物在受到创伤后，都会从伤口流出红色的液体，这就是血液。血液主要由血浆及血细胞组成，前者占血液的50%～60%，后者占40%～50%。血细胞包括了白细胞、红细胞和血小板3种有形成分。
1.1.2血液是怎样产生的
当我们人类的胚胎还在母亲的子宫里时，血细胞就开始生成了。胚胎1～2月时，卵黄囊最先造血；2～6个月后，卵黄囊逐渐萎缩退化，肝脏开始造血，它不但能分化出初级的原始红细胞，而且能分化出次级原始红细胞，这些细胞发育成熟为红细胞，经血窦进入血液。同时在3个月左右，脾脏也参与造血，主要生成红细胞、粒细胞、淋巴细胞及单核细胞。至第5个月时，脾脏造血功能衰退，仅制造淋巴细胞及单核细胞，这一造血活动则会维持终身。
自胚胎的第4个月起，主要由骨髓造血，最初仅制造粒细胞，继之还制造红细胞和巨核细胞，同时，胸腺及淋巴结亦开始造血活动，胸腺生成淋巴细胞，至出生后仍保持此功能，淋巴结则主要生成淋巴细胞及浆细胞。
出生后，骨髓几乎是造血的唯一器官（在正常情况下）并维持终身。婴儿和儿童早期，他们的骨髓中充满了造血的红骨髓；5～7岁时，骨髓腔内出现不具造血功能的脂肪细胞，并逐年增多，形成黄骨髓，不过这种黄骨髓仍具有潜在的造血能力。从胚胎后期至生后终身，骨髓是主要的造血器官，骨髓中的造血干细胞生成各种血细胞，造血干细胞是各种血细胞的“祖先”，干细胞在骨髓适宜条件和造血因子调控下生成子细胞后，依靠各种营养，从原始细胞发育为成熟的各系细胞，细胞成熟后进入血液，维持正常的生理功能。骨髓每秒产生约200万个红细胞，200万个血小板和70万个粒细胞。
1.1.3血液在哪里？血细胞的正常值是多少
人体的血液平时在心脏及血管系统中循环流动着，正常成人的血液总量约占体重的7%～8%，儿童则为体重的8%～10%，也就是说，一个体重60kg的成年人，体内约有4500mL的血液。此外，约10%的血液储藏在脾脏里，脾脏是我们机体的一个天然“血库。
1.1.4正常人血细胞会有差异吗
正常人血细胞会因年龄、性别、种族而有所差异。新生儿的血细胞压积比出生两年内的婴儿高，老年人的红细胞和血红蛋白量常常是中青年的正常值低限，正常女性的红细胞计数、血红蛋白量和血细胞压积比正常男性低。而黑种人的血细胞压积的正常低限较白种人的低1%～2%。
1.2血液的功能
1.2.1血液有什么功能
（1）运输功能运输是血液的基本功能。血液能将我们人体生命所需要的氧、蛋白质、糖类、脂类、维生素、水和盐等运输到身体的各个部位；再把机体代谢产生的废物，如二氧化碳、尿素、尿酸和肌酐等，运送到肺、肾、皮肤和肠管而排出体外。
（2）参与体液调节体内各腺体如甲状腺、肾上腺所分泌的甲状腺素、肾上腺素等激素，也通过血液运达相应组织和器官发挥生理作用。酶、维生素等物质也是依靠血液传递发挥代谢调节的作用的。
（3）保持内环境稳态血液中含有抗酸和抗碱物质，当外来酸性或碱性物质进入血液后，就会发挥作用，使血液酸碱度不会变化太大，从而保证机体正常代谢。
1.2.2为什么说白细胞是保卫我们机体健康的“忠诚卫士”
我们这么描述白细胞，是因为它们主要起着免疫作用，能在一定程度上保护我们人体不受细菌病毒等伤害。白细胞是中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、单核细胞淋巴细胞等的总称，不同类型的白细胞，其功能也是各不相同的。
（1）中粒细胞是白细胞中数量最多的一种，具有活跃的变形运动和吞噬功能。当机体某一部位受到细菌侵犯时，中性粒细胞受细菌产物及感染组织所释放的某些化学物质趋化而聚集至感染部位，与细菌激烈“战斗”，吞食大量病菌，自己也“中毒”身亡，化为脓液。正常情况下，中性粒细胞在血循环中的寿命为8～24小时。
（2）嗜酸粒细胞具有抗过敏和抗寄生虫的作用。在过敏性疾病、寄生虫感染、结缔组织病及罹患某些肿瘤时，血液中嗜酸粒细胞会增多。
（3）嗜碱粒细胞数量最少，主要参与过敏反应。
（4）单核细胞就如同一位“清道夫”，它能从血液中清除死亡的细胞，并且可突然变大，把比自己更大的“敌人”吞噬。
（5）淋巴细胞主要与免疫功能有关，它是保护机体免受病原体侵袭的主要细胞。淋巴细胞分为T细胞、B细胞、杀伤（K）细胞和自然杀伤（NK）细胞4类。其中T细胞约占75%，它参与细胞免疫，排斥异体移植物，抗肿瘤等，并具有免疫调节功能；B细胞占10%～15%，受抗原刺激后增殖分化为浆细胞，产生抗体，参与体液免疫；K细胞占5%左右，NK细胞只占2%～3%。
1.2.3红细胞的功能是什么
红细胞旧称“红血球”，血红蛋白是它的主要成分。红细胞通过血红蛋白把人体吸入体内的氧气由肺毛细血管输送到人体器官，同时又把机体产生的二氧化碳输送至肺，并通过呼吸排出体外。红细胞的平均寿命约120天，衰老的红细胞多在脾脏、肝脏和骨髓里清除。因此，红细胞在我们体内有着“吐垢纳新”的作用。
1.2.4血小板的功能是什么
血小板具有黏附、聚集和释放功能，在止血和凝血过程中起重要作用。当血管受损害或破裂时，血小板因受刺激而迅速黏附，聚集于破损处形成血小板血栓，加上血液凝固形成的纤维蛋白凝块，堵塞损伤处甚至小血管管腔，从而便可以使出血停止。所以，血小板在止血方面起着重要作用。血小板寿命约为7～14天。
1.2.5血为什么是红色的？血会变色吗
血液中红细胞的主要成分是血红蛋白，血红蛋白为红色，因而我们的血液也呈现红色。动脉血因血红蛋白含氧量高而呈鲜红色，静脉血因血红蛋白含氧低而呈暗红色。在急性缺氧、严重肺气肿、肺心病患者血液中，由于血液中含氧量降低，还原型血红蛋白增多，皮肤和黏膜可呈紫绀（即发紫），严重时血液呈酱紫色；一氧化碳（煤气、天然气）中毒时，红细胞中血红蛋白与一氧化碳结合形成一氧化碳血红蛋白（COHb），此时，血液呈樱桃红色，患者的皮肤和黏膜也呈特征性的樱桃红。在发生某些血液疾病时，如在溶血时血浆变成橙红色，高铁血红蛋白血症时，血液则呈咖啡色。因此，在不同的情况下，血液的颜色是会改变的。
1.2.6为什么会“热血沸腾”
日常生活中人们在遇到令人激动的事情时，通常会情绪激动，心率及呼吸加快，甚至会出现满面通红，作家在书中常常形容为“热血沸腾”。其实，这是机体在受外界刺激后，大脑中枢神经兴奋，导致体内肾上腺素等物质分泌增加，从而使心、肺、肾、血管系统发生相应变化，引起的症状。这时，人体的基础体温会有不同程度的上升，而血液中由于含有大量的水分，此时，它主要是缓冲体温变化，将深部器官所产生的热量运送到体表予以散发。所以，我们说，血液是不会“沸腾”的，它真正起的还是“降温”作用。
1.3血液病的常见表现
1.3.1什么是血液病
血液病是以血液、造血器官，以及出、凝血机制的病理变化为主要表现特征的各种疾病。传统上，我们习惯于将血液病分为原发性和继发性两类。原发性血液病指造血器官和出凝血机制本身的异常，其中多数是先天性造血功能缺陷或骨髓成分的恶性改变所造成的疾病。继发性血液病是指人体其他各个系统和器官的疾病所造成的血液学异常，包括营养缺乏、代谢异常及物理化学因素作用后，所造成的血液或骨髓成分的明显改变。这是因为我们人体是一个整体，血液系统与人体的多种组织系统相互依存，相互影响，因此其他系统的疾病也会影响血液系统，造成疾病的发生。
1.3.2血液病有哪些主要表现
血液系统疾病多半是难治性疾病，发病隐袭，病状隐匿，即使患病，患者常不能自己察知，多因其他疾病就医或健康体检时才发现。因此，我们应提高对这类疾病的认识，以便早期发现，早期治疗，以免延误。如发现以下情况，需高度警惕防治血液系统疾病。
（1）身体日渐虚弱，精神倦怠，肢体酸重，少气无力，嗜卧懒动。
（2）弱不禁风，经常感冒，或感冒经久不愈，常有低热，甚或高热。
（3）面色苍白、萎黄，唇舌淡无血色，结膜色淡，或眼窝黯黑，面色赤红紫黯而无光泽。
（4）头晕、头痛、眼花、耳鸣、心悸、气短，甚至晕厥。
（5）毛发枯槁无光泽，脱发；指甲平塌凹陷，易折易裂；皮肤干燥皱缩，弹性较差；口腔糜烂，牙龈肿胀，舌面光滑无苔。
（6）肌肤常见出血斑点或青紫色斑块，轻微刺伤、划伤后出血不止，碰撞挤压后，皮下即见大片青紫色淤斑。
（7）经常鼻出血、牙龈出血，口腔及舌面光紫黯血疱。女性月经过多，如崩如注，或不分周期淋漓不尽。
（8）胸骨、胫骨压痛，四肢关节疼痛或骨痛。
（9）腹胀，肝、脾、淋巴结肿大。
1.3.3血液病包括哪些
（1）红细胞疾病缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血[包括珠蛋白生成障碍性贫血（海洋性贫血）、自身免疫性溶血性贫血、药物性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等]、急性失血性贫血、慢性病贫血、血色病等。
（2）白细胞疾病白细胞减少症、粒细胞缺乏症、嗜酸性粒细胞增多症、急性白血病、慢性白血病、骨髓增生异常综合征、恶性淋巴瘤、传染性单细胞增多症、恶性组织细胞病、多发性骨髓瘤等。
（3）出、凝血性疾病单纯性紫癜、过敏性紫癜、特发性血小板减少性紫癜、血小板无力症、血友病、获得性凝血机制障碍性疾病等。
（4）骨髓增殖性疾病真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化等。
1.4红细胞疾病
1.4.1什么是贫血
贫血是指外周血红细胞容量减少或血红蛋白下降，其数值低于正常范围下限的一种病态。常以血红蛋白（Hb）浓度来表示。在我国海平面地区，当成年男子血红蛋白<120g/L，成年女性（非妊娠）<110g/L，孕妇<100g/L，即可诊断为贫血。据世界卫生组织统计：全球约有30亿人不同程度贫血，每年因患贫血引致各类疾病而死亡的人数上千万。中国贫血的发病率高于西方国家。在患贫血的人群中，女性明显多于男性，老人和儿童多于中青年。
1.4.2贫血是一种“病”吗？怎么判断贫血的严重程度
就如许多疾病（如各种感染、部分肿瘤、结缔组织病）可引起发热一样，贫血亦是由各种不同的原因和疾病所导致的。严格说来，贫血和发热一样，不是一个具体的疾病，而是一种“症状”，只是由于各种具体的贫血性疾病较多，人们常通称为“贫血”了。
同样，就像发热可分为低热、中度发热及高热一样，贫血亦分为轻、中、重和极重4种程度。以血红蛋白为标准：①轻度贫血，血红蛋白90～109g/L，此时患者没有症状或较剧烈活动后有心慌、气促等表现，较正常人表现明显；②中度贫血，血红蛋白60～89g/L，患者在日常生活中有面色苍白、疲乏无力等症状，稍事活动后即有心慌、气促表现；③重度贫血，血红蛋白30～59g/L，患者休息时亦感头昏、乏力及心慌、气促；④极重度贫血，血红蛋白小于30g/L，此时患者病情重，仅能卧床休息，乏力、心慌、气促明显，此时须紧急输血治疗。少数重度贫血患者，由于患病时间长，机体耐受性增强，可能临床表现与贫血程度不符，在重度贫血的情况下仍能正常进行日常生活。但是，该类患者仍需及时治疗，否则长时间严重贫血可能会引起贫血性心脏病甚至心功能衰竭。
1.4.3皮肤苍白就是贫血吗
很多人都知道，贫血在身体上的表现最明显的就是皮肤、黏膜、甲床与口唇呈苍白状。那么，是不是只要皮肤苍白就是贫血呢？其实，皮肤的颜色除受血液里血红蛋白的影响外，还与皮肤厚度、皮下组织含水量多少、皮肤色素多少、皮内微血管数量及舒缩状态有很大关系。皮肤薄、色素少、毛细血管数量少者，以及长期于夜间、暗室、隧道或井下工作者，或者长居卧室不见阳光的情况下，抑或是虚脱或休克时均可出现皮肤苍白，但不一定有贫血。相反，肤色深黯者，即使有轻度贫血，也时常没有明显的皮肤苍白。所以，是不能单靠肤色来判断是否贫血的。最可靠的方法仍是到医院行血常规检查。
1.4.4贫血会遗传吗
部分贫血是具有遗传性的。如先天性再生障碍性贫血（范可尼氏贫血）、海洋性贫血（地中海贫血）、遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、丙酮酸激酶缺乏症等。此类贫血患者，通常在幼年时就开始发病，一般病程较长，时轻时重，他们除了面色苍白、乏力、胃口不好、头晕等一般贫血的常见症状外，根据不同的贫血类型，还可伴有发育畸形，皮肤、巩膜发黄，小便颜色深黄，肝、脾肿大等不同表现。
1.4.5贫血对身体有哪些影响
可以说，贫血对身体的各部位，均存在不同程度的影响，贫血的轻重也决定了其对身体其他部位影响程度的轻重。
（1）对心血管的影响患者常感心悸、气促，尤其是在活动后，这是心脏对组织缺氧的反应。轻度贫血时，安静状态下患者可无明显表现，仅活动后有心悸、心跳加快。中、重度贫血时，患者无论何种状态时均可出现心悸和心率加快，且贫血愈重，心脏负荷愈重，症状愈明显。长期贫血时，心脏超负荷工作且供血不足，会导致贫血性心脏病，此时，患者不仅有心率变化，还可有心律失常，心脏结构异常乃至发生心功能衰竭。
（2）对神经系统的影响表现为头晕、头痛、耳鸣、眼花，患者精神委靡不振，手脚发麻、发冷或有针刺感等。严重者可发生昏厥。贫血如急剧发生，患者常烦躁不安。维生素B12 缺乏时，常有末梢神经炎以致肢端麻木，儿童患缺铁性贫血时可哭闹不安，甚至智力发育受到影响。
（3）对消化系统的影响食欲不振是最常见症状之一。亦可出现腹胀、恶心、舌痛、吞咽异物感等症。溶血性贫血患者可并发胆结石和胆道炎症等。
（4）对呼吸系统的影响重度贫血时，患者有气短甚至呼吸困难的表现。
（5）对泌尿系统的影响严重贫血者尿中可出现少量蛋白。血管内溶血患者，其尿色可呈红茶或酱油样（即血红蛋白尿）。
（6）对生殖系统的影响长期贫血会使男性睾丸的生精细胞缺血、坏死，影响雄激素的分泌，精子数量减少、精子质量下降；女性患者常有月经不规则，闭经最为常见。严重贫血患者多有性欲减退。
1.4.6警惕贫血对儿童发育的影响
请大家千万不要以为如今大家生活水平提高了，贫血就不存在了。在现代社会里，贫血其实是一种较为常见的儿科综合征。随着生活水平的提高，父母对孩子往往过于娇宠、溺爱，这很容易造成他们偏食，使孩子养成了爱吃零食、不正常进餐的坏习惯。这些糟糕的习惯会造成营养素中铁的缺乏，使得孩子不能正常生长发育。另外，由于某些寄生虫病，如钩虫病等也可使儿童出现贫血。
有人曾做过这样的调查，他们将1～6岁的缺铁性贫血患儿与同龄的正常儿童的智商进行比较，测定发现3岁以内的贫血儿童在适应能力及细致动作方面明显差于正常儿童。当改善贫血儿童的饮食3个月以后，其贫血可得到纠正，这时他们的智商有较明显的提高。
同样，在对4～6岁的儿童中进行智商测定时，人们也发现了类似的现象。儿童的智能发育被影响可表现为注意力分散、精神不集中，对周围的环境事物均不感兴趣，表情淡漠，不爱玩、不爱活动等。同时，贫血还可引起细胞免疫功能缺陷，使孩子的抵抗力下降，还使孩子的消化能力减弱、血液的带氧能力下降，使机体各器官、组织出现不同程度的缺氧。此时，孩子们在运动时会出现心悸、气促及软弱无力等不适症，这会严重影响他们身体的发育。
1.4.7儿童贫血的标准和成人一样吗
我们的回答是，当然不一样。
儿童时期，由于解剖生理特点与成人不同，许多方面都不成熟，各年龄阶段的造血功能和对氧的需求都各具特点，所以红细胞和血红蛋白的数量都和成人不完全一样。如新生儿在胎内所需氧和营养都是由母体通过胎盘供给，胎儿处在相对缺氧的情况，所以红细胞数和血红蛋白都比成人高，而在生后2～3个月时又处在“生理性贫血”的时期，红细胞数和血红蛋白量都较低。随着年龄增长，孩子的造血功能逐渐成熟，他们的生长发育速度也渐趋平稳。血液中的红细胞数和血红蛋白量也逐渐接近成人，到12～14岁左右，就基本达成人水平了。所以，不同年龄阶段的儿童，其红细胞和血红蛋白量的正常值是不同的，诊断贫血的标准也各异。
国内公认的贫血标准为：当新生儿，小于145g/L；1～4个月，小于90g/L；6个月～6岁，小于110g/L；7～12岁，小于120g/L时，即可诊断为贫血。高原地区氧气稀薄，居住于高原的居民其血液中的红细胞和血红蛋白相应增高，海拔每升高1000米，血红蛋白增加4%，低于低限值即为贫血。
1.4.8老年人为什么容易患贫血性疾病呢
在生活中人们常常发现，除女性外，老年人的贫血发病率也高于正常人群。而在临床中我们也常遇到，一些老年患者因为其他系统疾病住院时，血常规检查发现他们还存在程度不一的贫血，发生率达17%～36%。总的来说，老年人患贫血的原因多与下列因素有关。
（1）造血功能低下老年人骨髓造血功能逐渐衰退，骨髓内的造血组织被脂肪组织和结缔组织代替，即黄骨髓增多，红骨髓减少，红骨髓在80岁时仅为壮年的29%。
（2）激素分泌功能下降老年人雄性激素分泌不足，这会导致红细胞生成素减少，因而贫血在老年男性的表现更为显著。
（3）胃酸缺乏老年人胃肠功能的减退，胃黏膜萎缩，胃酸分泌减少，对造血所需的营养物质（主要包括铁、叶酸、维生素B12 等）的吸收较差。而这些物质的吸收不足则会影响红细胞的生成。
（4）蛋白质摄入不足老年人往往饮食量较少，摄入蛋白的数量和质量不高，这也会引起贫血。
（5）疾病的影响老年人一些慢性疾病的发病率高，这使得他们易并发慢性病性贫血。
1.4.9红细胞越多越好吗
通过前面的阅读，我们已经知道，红细胞减少会引起贫血，那么，红细胞是不是越多越好呢？回答是否定的。
当正常成年男性红细胞计数≥6.5×1012 /L，血红蛋白≥180g/L；正常成年女性红细胞计数≥6.0×1012 /L，血红蛋白≥170g/L时，就是另一种血液系统疾病——红细胞增多症了。此时，患者有头昏、耳鸣、皮肤瘙痒、指趾端麻木、静脉血栓形成等症状，表现为面、唇、手、足、结膜充血或紫绀，面容呈醉酒状，30%患者还伴血压升高及肝肿大，75%以上有脾肿大。部分老年患者因脑血管梗死住入神经内科，经检查后，发现其病因实际上是红细胞增多症。
红细胞增多症分为原发性及继发性两类。其中，前者为真性红细胞增多症，发病原因不明，目前归为骨髓增殖性疾病类，也是造血干细胞克隆的异常病变。而后者继发于一些慢性疾病如慢性阻塞性肺气肿、肺心病、先天性心脏病、动静脉瘘；居住在高原地区的人员，由于长期缺氧，可刺激机体内的促红细胞生成素分泌增多，从而促使红细胞增生，也表现为红细胞增多，但诱因解除后红细胞增多症可逐渐好转。
1.5白细胞疾病
1.5.1什么是白细胞减少症与粒细胞缺乏症
如果，血常规检查发现某人的白细胞计数低于4×109 /L，即可诊断为白细胞减少症。白细胞减少症主要是由中性粒细胞减少所致，中性粒细胞绝对计数低于1.5×109 /L时，即为粒细胞减少症。而当中性粒细胞绝对计数低于0.5×109 /L时，则诊断为粒细胞缺乏症，而患者在罹患“粒缺”的同时常伴有严重的感染，重者可因败血症或脓毒血症而死亡。上述3类情况的病因和发病机理大致相同，不过其病情的严重程度不等。
1.5.2哪些原因可引起白细胞减少
一般来说，常引起白细胞减少的原因包括以下几个方面的内容，下面我们分别来看一看。
1.骨髓损伤导致中性粒细胞生成减少
在前面章节中我们曾提到，血液中的白细胞、红细胞及血小板都是由骨髓产生的，那么一旦骨髓造血功能受损，则必然会影响白细胞的生成。引起骨髓造血功能异常的因素主要有以下6种。
（1）药物这是最常见的因素之一。影响骨髓造血的药物包括抗肿瘤药物、解热镇痛药、抗甲状腺药（如他巴唑）、磺胺药、抗惊厥药及一些抗菌素等。
（2）物理、化学因素物理因素包括放射X射线、射线和中子，它们能直接损伤造血干细胞和骨髓微环境，造成急性或慢性放射损害，使人体出现粒细胞减少。化学因素中的苯及其衍生物、二硝基酚、砷、铋等对造血干细胞有毒性作用。
（3）免疫因素自身免疫性粒细胞减少是自身抗体、T淋巴细胞或自然杀伤细胞作用于粒系分化的不同阶段，导致骨髓损伤从而阻碍粒细胞生成。常见于同时罹患风湿病和自身免疫性疾病的患者。
（4）全身感染当人体发生细菌感染，如分支杆菌（特别是结核杆菌）及病毒感染如肝炎病毒时，也可同时出现白细胞减少的现象。
（5）异常细胞浸润骨髓当癌肿发生骨髓转移、罹患造血系统恶性病及骨髓纤维化等疾病时，可同时造成患者骨髓造血功能的衰竭。
（6）细胞成熟障碍——无效造血如叶酸和维生素B12缺乏，将影响DNA合成。此时，虽然骨髓造血活跃，但细胞成熟停滞并被破坏于骨髓内。另外，当患者罹患某些先天性粒细胞缺乏症和急性非淋巴细胞白血病、骨髓异常增生综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿时，其也存在着成熟障碍，而致粒细胞减少。
2.周围循环粒细胞分布异常
进入血管内的中性粒细胞仅有1/2在循环池内，循环池是个医学术语，即是说这些细胞随血流循环在我们体内。另外1/2的中性粒细胞则紧贴于毛细血管和毛细血管后小静脉的内皮细胞（即在边缘池）上，它们不随血流循环，故不能在白细胞计数时被检测到。
循环池与边缘池之间的粒细胞可相互转换。在注射肾上腺素或应激状态下，粒细胞可由边缘池转入循环池，从而使粒细胞计数明显增高。如果，边缘池内粒细胞量相对大量增加时可造成假性粒细胞减少，此时粒细胞的生成和利用其实是正常的。
3.血管外组织内的粒细胞需求增加、消耗加速
粒细胞在血管内一般仅停留数小时（半数逗留期为6小时）便会移游至血管外而进入组织，执行其防御及清除“废物”的功能，约1～2天后，这些粒细胞就会死亡。
在细菌、真菌、病毒或立克次体感染、过敏反应等情况下，受粒细胞生成因子GMCSF和GCSF的调节，粒细胞的生成率增加，从骨髓释放至外周血及进入组织的粒细胞增多，且吞噬作用和杀菌活性增强。然而，严重感染时，机体对于正常的体液刺激缺乏足够的反应，同时中性粒细胞上的一些白细胞黏附分子（CD11/CD18等）与血管内皮细胞上的黏附分子（ICAM1）被炎症介质所激活，这些物质使得白细胞易于黏附于血管壁并穿越内皮细胞迁移至组织。最终血液内可出现短暂的粒细胞减少。
4.混合因素
如慢性特发性粒细胞减少症、周期性粒细胞减少症等。
1.5.3白细胞减少症及粒细胞缺乏症各有哪些表现
白细胞减少症的起病往往较缓慢，少数患者甚至没有症状，检查血常规时才被发现。多数患者可有头晕、乏力、疲困、食欲减退及低热的表现。感染的易感性是因人而异的，有的患者可反复出现感染，如口腔炎、上呼吸道感染、肺炎、肾盂肾炎或皮肤感染等；而有的患者的感染症状却不那么明显。
而粒细胞缺乏症的起病则很急，患者可突然出现畏寒、高热、头痛及乏力，并有严重感染表现，可出现急性咽炎，颌下及颈部淋巴结肿大，另外患者口腔、食管、肠道、阴道、肛门等处黏膜可出现坏死性溃疡，而严重的肺部感染、败血症、脓毒血症等，往往导致患者死亡。
1.5.4白血病为什么又叫“血癌”
白血病是造血系统的恶性肿瘤，是造血干细胞的克隆性恶性疾病，该克隆中的白血病细胞失去了进一步分化、成熟能力，而停滞在细胞发育的不同阶段，在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚，浸润其他器官和组织，使正常造血功能受到抑制。
在形态上，白血病细胞大多数是未成熟和形态异常的白细胞；在功能上，白血病细胞与肿瘤细胞有相同的特点，即肿瘤性增殖，这种恶性增值是无法控制的，常导致骨髓造血功能的抑制和衰竭，致使患者出现贫血、中性粒细胞和血小板减少。当白血病细胞浸润全身各种组织与脏器时，如浸润脾、肝、淋巴结、脑膜、皮肤等，患者会出现肝、脾、淋巴结肿大，头痛、颈项强直等临床症状和体征，也可表现为局部的肿瘤。由于白血病细胞源于血液系统，又具有肿瘤细胞的特点，所以人们习惯上便称它为“血癌”。
1.5.5 白血病发病的一些基本情况
白血病占恶性肿瘤总发病率的5%左右，在恶性肿瘤发生率的排行榜中，男性为第6位，女性为第8位，男性多于女性。白血病发病率最高的国家是美国、瑞典和新西兰。我国白血病的发病率明显低于欧美国家，与亚洲其他国家接近。
中国医学科学院血液学研究所曾于1986～1988年组织了全国22个省、市、自治区46个调查点60557127人的白血病发病率调查，该项调查发现，白血病的年发病率为2.76/10万人口，以油田和污染地区的发病率明显增高，城市高于农村。
白血病发病随年龄增长而增多，发病年龄的高峰为50～69岁。急性非淋巴细胞白血病的发病高峰为60～69岁；急性淋巴细胞白血病的发病高峰在10岁之前，之后逐步降低，进入老年期又略为升高；慢性粒细胞白血病的发病高峰为50～59岁；慢性淋巴细胞白血病的发病率则在50岁后才有明显升高。
儿童的恶性肿瘤中，以白血病的发病率最高，据调查，我国<10岁儿童中，白血病的发病率为2.28/10万人口，随着国家的工业化和城市化进展，以及人口的老龄化，白血病的发病率可能会出现逐年增长的趋势，全世界约有24万急性白血病患者。
1.5.6白血病的病因有哪些
白血病在我国被列为10大高发性肿瘤之一，急性白血病多于慢性白血病。人类白血病的确切病因至今未明，但大量科学研究表明，下列因素可能诱发白血病。
（1）病毒人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史，但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的，但不具有传染性。其他类白血病尚无法证实是因病毒而引起的。
（2）电离辐射有确实证据可以肯定各种电离辐射均有致白血病作用。比如，日本广岛、长崎受原子弹轰炸后、前苏联切尔诺贝利核电站发生核泄漏事故后，受辐照后的人群中白血病的发生率明显高于其他人群。
（3）化学物质一些化学物质有致白血病的作用。其中苯及其衍生物致白
血病作用比较肯定。苯致急性白血病以急粒和红白血病为主。其他公认有致白血病作用的有害化学物质还有氮芥、环磷酰胺等。
（4）遗传因素日常所见的绝大多数白血病不属于遗传性疾病，但学者们发现，在白血病患者中，有白血病家族史者占白血病病例的7%，还偶见先天性白血病，这也提示某些白血病发病与遗传因素有关。
（5）其他一些血液病一些血液系统疾病可能发展为白血病，包括：骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿、原发性真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化等。此外，慢性粒细胞白血病致后期亦可发展为急性白血病。
1.5.7白血病如何分类
1976年法国、美国和英国三国的血细胞形态学专家讨论，制订了关于白血病的分型诊断标准，简称“FAB”分型。此标准主要根据白血病细胞的分化程度、自然病程的长短、发病的缓急等，将白血病分为慢性与急性两大类，而其中白血病细胞的分化程度是最主要的标准，急性白血病的白血病细胞多为原始、幼稚细胞，而慢性白血病细胞多为较成熟的细胞异常生长而成。白血病又根据细胞类型不同分为淋巴细胞白血病和非淋巴细胞白血病两大类。
1.5.8白血病为什么会引起骨、关节疼痛
发生白血病时，骨髓中恶性增生的白血病细胞会浸润至骨皮质和骨膜，造成肢体骨及关节剧痛，比如胸骨下段疼痛便是白血病的特征性症状之一，但局部无红、肿、热现象。此情况多见于急性淋巴细胞白血病（ALL），有时见于慢性粒细胞白血病（CML）急变时。患者常呼叫，辗转不安，遇此情况时应提高警惕，以免误诊为风湿病。确诊后，需给予强效镇痛剂，并应及时早日进行化疗。
1.5.9白血病为什么会出现贫血、出血
绝大部分白血病患者都合并存在贫血，这是因为：①他们的红细胞生成减少，由于骨髓中白血病细胞的异常大量增殖，使红细胞增殖受到抑制；②红细胞的发育成熟过程亦受到白血病的干扰，红细胞的寿命缩短；③白血病患者常伴出血，这进一步加重了贫血；④患者在接受化疗时，化疗药物对白血病细胞有杀灭作用，但对正常红细胞也有损伤，因此也加重了贫血。
白血病患者也容易出血，这是因为：①白血病细胞异常增殖，抑制了正常血小板的生成；②白血病患者存在凝血因子的破坏和凝血机制障碍；③白血病细胞在血管内堆积，并损伤血管壁，这也会导致出血。
1.5.10白血病常见的出血部位有哪些
白血病患者几乎所有部位都可能会发生出血，尤其是急性白血病患者，但较常见的出血部位包括：①皮肤，表现为淤点淤斑，或大片的紫癜，甚至出现血肿；②口腔，齿龈出血及口腔黏膜血疱或出血，轻者于刷牙后、吃硬质食物后出血，严重时，无任何诱因即可出血不止；③鼻腔，可在无明显诱因的情况下自发出血，轻者可自止，重者需用止血药及局部压迫处理；④其他，包括眼球结膜、胃肠道、泌尿生殖系（女性患者以月经量多为常见）出血，最严重的出血为颅脑出血，可危及生命。
1.5.11什么是中枢神经系统白血病
白血病细胞浸润至脑膜或脑实质时即发生中枢神经系统白血病，患者表现出相应的神经和（或）精神症状。如不明原因头痛、恶心呕吐、视物模糊或复视、斜视、面部感觉异常、面肌麻痹、截瘫、大小便障碍或精神行为异常、意识障碍（嗜睡、昏睡、昏迷）等。此时，需行腰椎穿刺行脑压及脑脊液检查、头颅CT等确诊。
1.5.12儿童白血病早期症状有哪些
儿童患白血病的早期主要表现为疲乏、食欲下降、懒言少语等，继之出现面色苍白、骨和关节疼痛、发热、消瘦，皮肤、鼻腔及牙龈出血，肝脾及淋巴结肿大。总之，与成人急性白血病相似，儿童白血病患者的主要表现仍是发热、贫血、出血，以及肝脾淋巴结肿大等浸润症状。因此，孩子存在以上症状时，应尽早就医，认真检查。
1.5.13什么是白血病“庇护所”
白血病“庇护所”主要指白血病细胞存在于骨髓之外且化疗药物不易达到的体内某组织器官，从而从化疗药物的杀灭中得以“逃脱”。“庇护所”以中枢神经系统及生殖系统如卵巢、睾丸等脏器多见。这些脏器的组织结构中存在一些特别的结构，比如中枢神经系统的血-脑屏障，睾丸的血-睾屏障，由于这些结构的屏蔽作用，使治疗白血病的化疗药物不能进入这些组织或在其中达不到有效的杀伤白血病细胞的浓度，这便使得浸润到这些组织的白血病细胞得以“逃脱”化疗的杀灭。尽管此时骨髓检查无白血病细胞，但这些部位的白血病细胞仍可在继续生长，并成为复发的“基地”。以急性淋巴细胞白血病、急性非淋巴细胞白血病M4、M5 常见。
1.5.14慢性粒细胞白血病有何特点
慢性粒细胞白血病简称“慢粒”，在我国是一种十分常见的白血病，且发病率呈增长势头。慢粒患者主要表现为乏力、消瘦、低热、肝脾肿大，以及骨髓粒细胞恶性增殖。各年龄均可发病，但以25～50岁发病率最高。
慢粒起病缓慢，早期可以没有任何症状，最早出现的自觉症状往往是乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等。脾肿大可引起左上腹沉重不适、食后饱胀或腹泻，这使得患者常常在消化科就诊。该病进展缓慢，就医时往往起病已数月或年余之久。该病主要导致外周血中白细胞增多，如增高明显>100～500×109 /L时，可在血管内“阻滞”或栓塞引起诸如头痛、视物模糊、胸闷、男性阴茎勃起等症，严重时可致呼吸急促并可导致脑梗死、肺梗死或呼吸衰竭、肾功能衰竭等急症。当然，一般情况下其最突出的体征是脾肿大，病程长者脾已肿大至脐下，肝脏亦常有中度肿大，但不如脾肿大显著。
慢粒的病程主要分3期：①慢性期，平均病程约2～5年，部分仅1年左右，少数可达7～10年，该期症状轻，95%的患者有脾肿大；②加速期，病程约半年左右，患者表现为脾脏进行性肿大，贫血进行性加重及明显的出血症状，可伴发热、骨骼疼痛等症状；③急变期，即转化为急性白血病，60%以上转为急性非淋巴细胞白血病，40%左右转化为急性淋巴细胞白血病，患者表现为贫血、出血症状加重，以及不明原因的高热，多种抗菌素治疗无效，病程约3月～半年。Ph’染色体阴性的患者预后特别差。急变一旦发生后，患者大多于几周至几月内死亡。年龄在45～50岁，处于慢性期的患者，以亲兄弟姐妹HLA相同的异基因骨髓做移植。移植成功者，一般能获得长期的生存或治愈。1.5.15Ph’染色体是什么？为什么Ph’染色体对慢性粒细胞白血病患者而言那么重要
Ph’染色体见于90%以上的慢性粒细胞白血病患者。这是发生于慢粒的一种较特殊的异常染色体，表现为患者的第9号染色体和第22号染色体的部分发生了彼此易位：t（9;22）（q34;q11）。Ph’染色体被认为是慢粒多能干细胞的肿瘤性标志，少数（8%）慢粒患者Ph’染色体为阴性。根据有无Ph’染色体可将慢粒分为Ph’阳性和Ph’阴性两大类，前者的预后优于后者。此外，部分急性淋巴细胞白血病患者亦可表现出Ph’染色体阳性。
1.5.16急、慢性白血病有何异同
白血病的急、慢性概念与其他疾病的急、慢性概念（诸如急、慢性肝炎，急、慢性胃炎等）有着本质的区别。白血病的急、慢性之分，除去疾病起病的急缓、发展的快慢、自然病程的长短区别之外，关键在于白血病细胞的分化成熟程度。急性白血病患者骨髓或外周血中白血病细胞为原始细胞；而慢性白血病骨髓和外周血中白血病细胞，主要是较成熟和幼稚阶段的粒细胞，或类似成熟的小淋巴细胞。
急性白血病患者经治疗后，虽能带病生存数月或数年，但本质上仍为急性白血病而非慢性白血病。但是，部分慢性白血病，如慢性粒细胞白血病，可在病程晚期，出现血常规及骨髓象中的原始细胞数明显增多，发生慢性粒细胞白血病急变或称慢性粒细胞白血病原始细胞危象，这是慢性粒细胞的终末期。
1.5.17什么是慢性淋巴细胞白血病
慢性淋巴细胞白血病简称“慢淋”，是一种免疫不成熟和功能不全淋巴细胞的异常增生，这些异常细胞浸润骨髓、外周血液、淋巴结和其他器官，最终导致造血功能衰竭。老年人群的发病率较青年人群高，欧美及亚洲部分国家如日本等国慢性白血病中以慢淋为主，而我国相对较少。
慢淋的临床特点主要为不明原因的全身浅表淋巴结肿大，外周血液中白细胞≥10×109 /L，淋巴细胞增多，其所占比例≥50%，骨髓中淋巴细胞≥40%。至晚期，患者还有不同程度的贫血和血小板减少。他们的病程长短不一，从1～2年至10余年不等，平均约3～4年（从诊断成立时算起）。慢淋患者的主要死亡原因为骨髓功能衰竭引起的严重贫血、出血或感染，其中以肺部感染最为多见。
1.5.18老年白血病有何特点
老年白血病在我国并不少见，与青壮年患者相比，他们起病相对缓慢，多以贫血为主要症状。急性白血病中以急性单核细胞白血病常见，慢性白血病则以慢性淋巴细胞白血病最为常见。此外，部分老年患者的骨髓象表现为低增生性白血病，他们的血细胞减少、骨髓增生低下。
另一种被称为“毛细胞白血病”的疾病也见于老年人群中。该病起病隐匿，患者常因乏力、巨脾而被发现。该病也呈缓慢进展，患者生存期较长，是一种比较罕见的白血病。由于老年人体质较差，又常常合并有其他系统疾病，对强烈化疗的耐受力差，预后较差。对于这类患者，临床上应根据他们身体的具体情况选择联合化疗方案，或是采取姑息性治疗，否则过度的强烈化疗往往可能加速患者的死亡。
1.5.19类白血病是白血病吗
机体在某些疾病或应激情况下（如严重感染、肿瘤、创伤、手术），会发生相应的反应，表现为外周血白细胞显著增多，同时还可出现幼稚细胞，这种现象称为“类白血病反应”。此时，骨髓象提示原粒和早幼粒细胞比例均增加，这种表现酷似急性白血病，但外周血红细胞和血小板一般不受影响。
因类白血病并不具白血病的恶性特征又存在一定的疾病诱因，当诱因去除后，类白血病亦会消失，患者的外周血常规及骨髓象恢复正常，故其变化是一过性的。所以，我们可以肯定地告诉大家，类白血病不是白血病。
1.5.20什么是骨髓增殖性疾病？包括哪些
骨髓增殖性疾病是指因造血干细胞的克隆性异常，而导致的骨髓组织持续增殖所引起的一组疾病。这类疾病有一些共同特点，比如：病变发生在多能干细胞；每一种疾病以骨髓某系细胞的异常增殖为主，并伴其他系统细胞受累的表现；各病之间可互相转化；可发生骨髓外化生。骨髓增殖性疾病主要包括以下3类，我们将在随后的章节中一一进行讲解。
（1）真性红细胞增多症以红细胞系统增生为主。
（2）原发性血小板增多症以巨核细胞系统增生为主。
（3）原发性骨髓纤维化以原纤维细胞及原骨细胞增生为主。
1.5.21什么是原发性血小板增多症
一般，人们都知道血小板减少会引起出血，但血小板增多也会导致出血吗？
答案是肯定的。
原发性血小板增多症就是骨髓巨核细胞异常增生所导致的外周血中血小板持续明显增多、功能异常的疾病，它同样可引起出血倾向及血栓形成。此外，还可伴有轻至中度的脾肿大。该病发病率不高，多见于40岁以上者。
原发性血小板增多症起病缓慢、临床表现轻重不一，约20%的患者，尤其是年轻人，在起病时无症状，偶因验血或发现脾肿大而确诊。轻者仅有头昏、乏力；重者可有出血及血栓形成。出血常为自发性，可反复发作，约见于2/3的病倒，以胃肠道出血常见，也可有鼻衄、齿龈出血、血尿、皮肤黏膜淤斑，但紫癜少见。血栓发生率较出血少。国内统计发现30%的患者有动脉或静脉血栓形成。当发生肢体血管栓塞后，患者可出现肢体麻木、疼痛，甚至可有坏疽，也有表现为红斑性肢痛病者。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状。脾肿大占80%，一般为轻到中度。少数患者有肝肿大。
1.5.22骨髓纤维化有什么表现
骨髓纤维化多见于中老年患者。该病起病缓慢，患者常有头昏、乏力、腹胀、心悸、盗汗、体重减轻等表现，晚期可有骨痛、关节痛、发热、贫血、出血等症状，几乎所有患者均有脾肿大，亦可有肝肿大及肝硬化。
按起病缓急，可分为急性和慢性。以慢性原发性骨髓纤维化多见，大多在50～70岁之间发病。
1.5.23白血病前期与骨髓增生异常综合征
在20世纪80年代中叶之前，临床医生在收治一些患者时发现，他们的临床症状与白血病患者有多少不一的相似之处，并在相当长的一段时间内伴有难以确定性质的血液学异常，但又达不到白血病的诊断标准。随着病情的发展，在2～3月或1～2年之后，这些患者演变为急性白血病，因此学者们把这种病命名为“白血病前期”。
到了20世纪90年代，由于血液学专家通过病因、临床患者转归、骨髓形态、病理等的分析总结，发现此类患者的临床表现轻重不一、骨髓象亦不尽然相同，且并非均转为白血病，显然“白血病前期”这一诊断并不全面和科学。因此，学者们将这种疾病重新命名为“骨髓增生异常综合征”，分为5种不同类型。这种疾病的发病机制系起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患，其中有部分（RAEB、RAEB-T等）随着病情的发展可转化为白血病，这可能就是以前所谓的“白血病前期”，而其他患者的病情可能迁延较长，随着治疗，有些患者能好转或治愈，有些则逐渐发展为RAEB或RAEB-T，最终又转为白血病。临床表现可能就是单纯的贫血，也可能同时表现有发热或出血等异常；血常规化验可见全血细胞减少或任1～2系细胞减少，镜检有巨大红细胞、巨大血小板、有核红细胞等病态造血现象；骨髓中三系血细胞或任两系血细胞表现出病态造血，其中原始细胞比例可增高。
1.6出凝血系统疾病
1.6.1我们的血小板是如何储存、分布和破坏的
正常人约1/3的血小板在脾脏内暂时被扣留，脾脏内的血小板与外周血循环中的血小板保持着动态的平衡。血小板在体内的平均寿命为10天，此后，血小板将被单核巨噬系统清除。血小板的破坏方式尚不清楚，但其破坏的主要场所在脾脏，也可在肝脏。血小板与粒细胞不同，在骨髓中并没有储备。
1.6.2什么是出血性疾病
出血性疾病是指因先天或获得性原因所导致患者的止血、凝血及纤维蛋白溶解等机制的缺陷或异常，而引起的一类以自发性出血或轻度损伤后过度出血或出血不止为特征的疾病。按发病机制，人们将其分为血小板性、血管性和凝血因子缺陷性疾病3类。
1.6.3血管因素引起的出血性疾病有哪些
血管因素引起的出血性疾病可分先天性血管壁异常和获得性血管壁结构、功能异常。（1）先天性血管壁异常包括遗传性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜、巨大海绵状血管瘤、艾-唐综合征、马凡综合征、弹性假黄瘤、先天性血管周围支撑组织异常等。
（2）获得性血管壁异常①免疫性，如过敏性紫癜、自身免疫性紫癜等。②非免疫性，感染性紫癜（细菌、病毒、真菌及原虫等）、化学因素性紫癜、代谢因素性紫癜（营养性、皮质激素性、老年性、糖尿病性等）、机械因素性紫癜（外伤性、体位性、人为性、毛细血管阻塞性）等。
1.6.4血小板异常所致出血性疾病有哪些
1．血小板数量异常
（1）血小板生成减少①先天性，如先天性巨核细胞再生障碍、Cooley综合征；②获得性，如再生障碍性贫血、肿瘤性骨髓浸润、理化生物因素所致的巨核细胞及血小板生成受抑。
（2）血小板消耗或破坏过多①免疫性，如特发性血小板减少性紫癜、药物免疫性血小板减少性紫癜等；②非免疫性，如感染性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜、药物非免疫性血小板减少性紫癜、肝素诱导的血小板减少症等；③血小板增多症，如原发性、继发性、脾切除术后、炎症性疾病等。
2．血小板功能异常
（1）先天或遗传性血小板功能异常胶原受体缺乏症、巨大血小板综合征、血管性血友病、储存池病、信号转导缺陷症、血小板无力症、血小板第3因子缺乏症等。
（2）获得性血小板功能异常如使用药物后，或罹患尿毒症、肝病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、血液、造血系统疾病等。
1.6.5年龄对于判断出血性疾病而言很重要吗
非常重要。现在我们就将各年龄段发生出血的意义分述如下。
（1）出生后即出现出血、幼年期出血，以及早期的脐带残端出血，是先天性疾病的重要特征，如血友病和各种先天性凝血因子缺乏症等。
（2）幼年时发生出血，随年龄的增长出血症状逐渐减轻，是血管性血友病及先天性血小板功能缺乏症的重要特征。
（3）年轻或成年后发生的出血，多为获得性出血性疾病或其他疾病的一种症状，如原发性血小板减少性紫癜及肝胆疾病等。
（4）老年的出血多与血管周围支持组织的病变及血管病变有关，如老年性紫癜、高血压病、血管硬化性出血等。
1.6.6男女的出血性疾病患病率不一样吗
这个要具体问题具体分析。
血管性血友病，属常染色体显性或隐性遗传，男女均可患病。而一般我们所说的血友病为伴性隐性遗传病，故男性患者占据了约大多数，如甲型或乙型血友病则多为外公为患者，遗传给母亲，母亲为携带者再遗传给儿子，儿子为患者。女性患者甚为罕见，除非其父母亲分别均是患者或携带者。
但女性血管周围组织、激素种类及水平与男性有差异，加之女性中变应性疾病、风湿性疾病较为多见，故在获得性血管、血小板异常等疾病中以女性多见。
1.6.7常见的出血部位有哪些
我们这里讲的是出血性疾病的常见出血部位。
1．皮肤黏膜出血
这是凝血障碍性疾病最常见的表现，依出血程度、范围及部位的不同而表现为出血点、紫癜、淤斑、血疱等。
2．深部组织出血
（1）血肿为较深部的皮下、肌肉及其他软组织的出血，一般直径大于5cm，常形成高于皮面的肿块或结节，大小不等。血肿较大时，可引起胀痛、邻近组织器官的压迫症状。
（2）关节积血好发于严重的凝血障碍性疾病患者，以膝、踝等负重关节多见，早期有关节肿胀及疼痛，穿刺可抽出不易凝固的陈旧血液。反复出血可致关节畸形变和功能障碍。
（3）浆膜腔出血主要见于腹膜、胸膜、心包和睾丸鞘膜等部位。除外伤外，罕见大量出血，临床上表现为腹痛、胸痛、心包填塞等症状。
（4）眼底出血多见于重症血小板减少及严重血管病变，其他出血性疾病较少见。
3．内脏出血
（1）可表现为呕血、便血、咯血、尿血、阴道出血（包括月经过多）及中枢神经系统出血，一般出血量均较大。
（2）内脏出血除见于局部血管损伤及有关脏器病变外，主要见于重症血小板减少症及凝血因子缺乏症患者。
（3）反复的消化道出血偶见于遗传性毛细血管扩张症患者。
（4）阴道出血及月经过多通常见于血小板减少症患者。而颅内出血在重症血小板减少症者中较多见。
1.6.8什么是“鬼打青”
日常生活中常有一些中青年女性不明原因的全身皮肤尤其是四肢皮肤上出现一些“乌斑”，老百姓俗称之为“鬼打青”。其实，“鬼打青”的实质是皮肤出血，即紫癜或淤斑。其原因是多种的，多数为单纯性紫癜又称血管性紫癜或乌青块综合征。该病反复发作但又能自然消退，毋需特殊治疗，亦可服用维生素C或路丁以改善血管通透性。此外，血小板减少性紫癜也是重要的原因之一，该病表现为血小板减少，治疗以糖皮质激素为主。过敏性紫癜以皮肤的出血点表现为主，多无此症状。另外，部分女性在月经期或药物影响，引起血小板、凝血因子的继发性减少，也可发生“鬼打青”。急性白血病的皮肤出血也可有此表现，但同时还可伴有贫血或发热等症。少数家庭中呈家族性表现，应考虑家族性单纯性紫癜，该病为常染色体遗传。
1.6.9儿童常见的出血性疾病之一，特发性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜亦称原发性血小板减少性紫癜，或免疫性血小板减少性紫癜。这种疾病的发病机制尚未完全明确。目前，多认为是由于体内产生抗自身血小板的抗体，使血小板在肝脾中被吞噬破坏，导致血小板明显减少所致的一种出血性疾病。该病分为急性和慢性两型，儿童以急性多见。
（1）急性型常见于儿童，占免疫性血小板减少病例的90%，男女发病率相近。起病前1～3周，84%患者有呼吸道或其他病毒感染史，秋冬发病最多，起病急，可突然发生广泛而严重的皮肤黏膜紫癜，甚至大片淤斑和血肿。皮肤淤点多为全身性，以下肢为多，分布均匀，出血多见于鼻、齿龈，口腔可有血疱。胃肠道及泌尿道出血并不少见，颅内出血少见，但要警惕颅内出血的可能。病程多为自限性，80%以上可自行缓解，平均病程4～6周。少数可迁延或数年以上转为慢性。急性型者在成人血小板减少性紫癜中不多见，不到10%。
（2）慢性型中青年女性多见，女性为男性的3～4倍。该病起病隐匿，症状较轻，出血常反复发作，每次出血持续数天到数月，皮肤紫癜以下肢远端多见，可有出血，多见于鼻、齿龈、口腔黏膜出血，女性月经过多有时是唯一症状，反复发作可引起贫血和轻度脾肿大，如有明显脾肿大，要除外继发性血小板可能性。其出血程度与血小板计数有关，血小板计数大于50×109 /L，常为损伤后出血。血小板在10～50×109 /L之间者可有不同程度自发性出血，血小板小于10×109 /L，患者常有严重出血，除出血症状外全身情况良好。
1.6.10血友病——困扰家庭的遗传性出血病
血友病是一组因先天性凝血因子缺乏导致的凝血活酶生成障碍所致的遗传性出血性疾病。通常分为血友病A（Ⅷ因子缺乏）、血友病B（Ⅸ因子缺乏）和遗传性因子Ⅺ缺乏症。其中，以血友病A最为常见，约占先天性出血性疾病的85%。
血友病的发病率为（5～10）/10万，血友病A、血友病B和遗传性因子Ⅺ缺乏的发病率为16∶3∶1。在我国，血友病A约占80%、血友病B约占15%，是典型的性联隐性遗传。如患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者。若正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者。患病男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30%的患者无家族史，其发病可能因基因突变所致。Ⅺ因子缺乏症为常染色体遗传性疾病，双亲都可遗传，子女均能发病。多数患者家族调查多表现为母亲为携带者，儿子为患者。
目前，血友病是困扰家庭的一种较常见的遗传性出血性疾病，给家庭尤其是给母亲带来巨大的精神负担和压力。
我们希望通过本书的阅读，大家能进一步了解这种疾病，从而对该病建立正确的认识。
1.6.11血友病与其他出血性疾病有何区别
同为出血性疾病，但其出血性质及特点却有异同。
白血病、血小板减少性紫癜、过敏性紫癜先期出血都以皮肤淤斑、紫癜为特点。但白血病、再生障碍性贫血或骨髓增生异常综合征在血小板较低时，可能就会并发消化道、颅内的出血。
而血友病的出血特点是延迟、持续而缓慢的渗血，主要是轻伤后出血不易停止。当体内凝血因子的活性及浓度极低时，易出现自发性出血。因子Ⅷ、Ⅸ缺乏者出血较重，两者临床表现无差别；因子Ⅺ缺乏者症状轻，自发性出血者甚少见。因子浓度越低，出血越严重。
（1）关节腔出血为血友病的主要特征之一，发生率约70%～80%，多见膝关节腔出血（或婴儿期为踝关节腔），其他依次为髋、肘、腕和肩关节腔的出血，反复出血可导致关节僵硬，甚至永久性的关节破坏、骨质疏松、关节活动受限、畸形、肌肉萎缩等，最后丧失功能而形成残疾。
（2）皮肤黏膜出血多轻伤后顽固的持续渗血，可长达数日或数周。
（3）肌肉和深部组织出血肌肉和深部组织的出血可形成血肿。巨大的血肿可压迫周围的神经和组织，出现相应的压迫症状。
（4）内脏出血表现为血尿、消化道、颅内、呼吸道等出血。
1.7血型系统
1.7.1什么叫血型
血型是血液型别的一种标志。准确地说，人类外周血液成分的白细胞、红细胞及血小板均有血型，只是通常我们所说的血型是指红细胞的ABO血型系统，即红细胞膜表面分别可能表达A型、B型、O型或AB型抗原。
1.7.2血型能变吗
不能改变。但这也不是绝对的。
血型是由特定的遗传物质决定的，这就像种瓜得瓜、种豆得豆一样，因此血型一经确定就不会自行改变。但是，当人体发生某些疾病（白血病）时，尤其是在疾病的中晚期，由于造血器官功能障碍，使不成熟的红细胞大量进入血流。生改变。如果造血器官功能恢复，那么其血型又可恢复从前的血型。另外，长期大量输血后的病例，血型也会出现暂时性改变，但是这种改变维持的时间不会太久。
1.7.3血型真的和性格有关吗
国内外尤其是我们的邻国日本，对血型与人们性格之间的关系有很多说法，他们认为血型决定或影响着我们的性格。但是，在我们看来，人的性格是一种行为表现，属于精神的范畴，而不属于物质范畴。性格不是遗传基因物质，
因此不存在遗传性。另外，人的性格是在出生后受环境等诸多因素影响而逐步形成的。同时，它又随人的年龄和环境的改变而变化，并非“本性难移”，而是具有可塑性。
因此，无论从理论上或事实上，我们都认为血型与性格之间不存在必然联系。
这些不成熟红细胞膜上的血型抗原物质或减少或消失，因此，此时血型就会发
1.8恶性淋巴瘤及其他血液病
1.8.1什么是淋巴结和淋巴组织？什么是“羊子”
淋巴组织广泛分布于我们体内各处，总重量约1500g，与肝脏的重量基本相等，包括淋巴结、扁桃体、脾脏、胸腺、胃肠道和支气管黏膜下的淋巴组织等。此外，骨髓和肝脏也有丰富的淋巴网状组织。人出生后，全身约有500～600个淋巴结，在生理状态下，它们呈豆形，沿淋巴管走行方向分布，形成淋巴结链。在炎症、肿瘤、结核或一些反应性疾病中，患者的淋巴结常肿大，在此时，在身体表面可较容易地扪及，这就是人们通常所说的“羊子”。淋巴结是清除病原微生物、免疫细胞增殖和储存及参与免疫应答的重要“基地”。
1.8.2什么是淋巴瘤
淋巴瘤也就是老百姓常说的“淋巴癌”，它是血液系统的恶性肿瘤之一，起源于淋巴结和淋巴组织。这种疾病的发生多与免疫过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿瘤。
在我国，恶性淋巴瘤的发病率在男性为1.39/10万，在女性为0.84/10万，但发病率有逐年上升趋势，死亡率为1.5/10万，占所有恶性肿瘤死亡率的第11～13位。欧美等国的发病率则更高。根据病理分型该病分为霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤两大类，主要临床表现为进行性、无痛性的淋巴结肿大，浅表淋巴结肿大以颈部首发者常见。随着病情的发展，患者可能出现发热、肝脾肿大、骨痛、头痛及恶病质等其他组织器官浸润和全身衰竭的症状。
1.8.3什么是多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤即人们一般所说的骨髓瘤，是由于骨髓内异常浆细胞恶性增生所致的造血系统的肿瘤性疾病。
这种疾病多见于中、老年患者，以50～60岁为多，是一种老年性疾病，男女之比约为2∶1，但目前该病也呈“年轻化”趋势。笔者近几年所收治的多发性骨髓瘤患者中，30～40岁的亦不少见，最年轻的患者仅30岁。浆细胞在骨髓里数量较少，主要合成及分泌免疫球蛋白，以帮助杀灭细菌、病毒等病原体，相当于人体抵抗疾病的兵工厂。但恶变后，浆细胞恶性增生并产生过量，但这些产物却是无功能的异常免疫球蛋白，从而引起机体一系列的病变，主要包括贫血、骨痛、骨质破坏甚或是骨折、感染、肾功能不全、尿毒症等。未经治疗的患者中位生存期位仅6个月，经综合治疗后患者的中位生存期可达到5～10年，或长期“带病生存”。生存期与年龄，分型，分期以及所采取何种治疗措施有关。
1.8.4老年人骨痛应警惕多发性骨髓瘤
老年人经常出现腰背、四肢骨关节等部位疼痛，这些“小毛病”在大多数人的眼里，是一件普通小事，很多人自认为是骨质增生、风湿等“小病”，多就诊于医院的骨科、风湿科或中医科。有的患者觉得是年纪大了，出现骨质疏松，补补钙就好。在这里，我们提醒大家，当出现原因不明的骨痛且疼痛持续不缓解时，老年朋友们就该引起足够的注意，并及时到医院就诊，以免耽误治疗。