第十一章 肺嗜酸粒细胞增多症
2012/11/3 10:54:25

第十一章 肺嗜酸粒细胞增多症
肺嗜酸粒细胞浸润是一组较常见的血液嗜酸粒细胞增多综合征,由机体对多种寄生虫、原虫、真菌、病毒、药物等过敏引起,有些病因未明。其临床共同特点为血嗜酸粒细胞增多(常大于6%),伴咳嗽、气短、胸闷、气急等呼吸道症状,肺部X线表现为片状或云雾状散在或游走性浸润。病情轻重不一,预后也各有不同。
 
一、病因和发病机制
(一)单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症 又称吕弗琉(Loeffler's)综合征。常由寄生虫作为抗原引起过敏反应。此外为药物反应如PAS、阿司匹林、呋喃妥因、巴比妥类、硫脲嘧啶、青霉素、磺胺类等。吸入花粉、真菌孢子等亦可引起,有些则原因不明。病理为肺间质、肺泡壁、末梢支气管壁内多量嗜酸粒细胞浸润及间质肺水肿。属Ⅲ型变态反应。如吸入花粉致病,可引起Ⅰ型变态反应,症状有咳嗽、气促、发热,少量黏液痰,疲乏,甚至呼吸困难。肺阴影变化多,游走性,可单发或多发,6~12天消失,一般不超过一个月。血液中嗜酸粒细胞可达20%~80%,痰中可有多量嗜酸粒细胞。
(二)迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症 病因与单纯肺嗜酸粒细胞增多症相似,寄生虫以钩虫和蛔虫最多,药物过敏以呋喃妥因为多见,其他尚有孢子菌病、布氏杆菌病等。不少病人为过敏体质。
(三)哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症 因对曲菌、蠕虫、血吸虫、丝虫感染,花粉、有机粉尘、动物羽毛、皮屑、药物等过敏所致。亦有病因不明者。
(四)热带嗜酸粒细胞增多症 1943年Weingarten等首先在印度发现,其后在非洲、东南亚和我国南部也有发现,男性多于女性。本病的发生与丝虫感染或过敏密切相关。
(五)高嗜酸粒细胞综合征 发病机理尚不明确,但肠寄生虫病及变态反应疾病中引起嗜酸粒细胞增多的机制可作为参考。
(六)肺变应性血管炎与肉芽肿 病因未明,有认为对血清、药物(磺胺类、硫脲嘧啶、青霉素、溶血性链球菌等)过敏,引起Ⅲ型变态反应有关。病变侵犯中、小动脉及静脉血管壁,有结缔组织增生,嗜酸性粒细胞、中性粒细胞浸润,形成小结节肉芽肿,侵犯全身如上呼吸道、肺、心、肾、肝、脾、皮肤、肌肉及神经系统等,出现相应症状。
(七)暴发性嗜酸粒细胞增多症 发病机制可能与第Ⅰ型变态反应有关。病理表现为嗜酸粒细胞肺脓肿伴血管炎。
 
二、诊断
(一)临床表现
1.单纯性肺嗜酸粒细胞增多症 本症可无症状,临床经过良好,部分病人无主观症状仅在X线检查、血常规检查时偶被发现。多数患者有咳嗽,咯少量黏痰,伴头痛、纳差、乏力,或伴有低热,胸部多无明显体征。病程短且有自限性,一般多于1月内自然痊愈。
2.迁延性肺嗜酸粒细胞增多症 临床表现较单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症略重,以中青年多见,女性多于男性,起病慢,以发热、乏力、咳嗽、胸闷、消瘦、盗汗为主要症状,或伴咯血,体温多在38℃~40℃之间,常在傍晚上升,翌晨退尽,体重减轻与发热及病程正相关。胸部体征主要为肺部细湿啰音,并常有肝、脾肿大及嗜酸粒细胞增多性胸腔积液。本症病程较长,一般为2~6个月,甚至1年左右,但临床经过良好,如能及时有效治疗,各种症状可望于1个月内得到控制。
3.哮喘型嗜酸性粒细胞增多症 是一种以反复哮喘发作作为特征的LgE综合征。本病患者多在成年后起病,女性多见,其表现与内源性哮喘相似。急性发作时咳嗽,吐黏痰,伴发热及周身不适,痰液咳出后气急症状可缓解。黏液栓嵌塞细支气管内可发生肺不张。阻塞远端支气管可使肺脏继发感染,日久可形成支气管扩张。本病易反复发作,也可并发多发性关节炎、胸腔积液、肝脾肿大及肺门淋巴结肿大。病程长短不一,一般3~4个月,但常迁延不愈。
4.热带嗜酸粒细胞增多症 发生在热带

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