你好,游客 登录 注册 搜索
背景:
阅读新闻

(十一)免疫性(或结缔组织性)疾病

[日期:2009-01-12] 来源:唐汉中医药网  作者:未知 [字体: ]

  1.系统性红斑狼疮(SLE)

    是一种自身免疫性疾病,累及以皮肤、肾为主的多个器官。大多起病隐匿,多数患者以低热为主,有乏力、倦怠、食欲不振、体重下降、关节痛、肌肉痛、皮肤黏膜有红斑狼疮表现,可累及心、肺、肾、神经及血液系统等,出现相应的表现。

    (1)血常规检查:全血细胞均可低于正常。

    (2)尿常规检查:尿蛋白(PRO)可阳性,镜下可见红细胞(RBC)、白细胞(WBC)及管型。

    (3)血沉(ESR)测定:可增快。

    (4)抗体测定:抗核抗体(ANA)、抗双链DNA抗体及抗Sm抗体阳性,对系统性红斑狼疮有确定诊断意义。

    (5)蛋白电泳测定:可有γ-球蛋白(γ-G)及α2-球蛋白(α2-G)值升高。

    (6)免疫球蛋白(Ig)测定:常有免疫球蛋白A、G、M(IgA、 IgG、IgM)值升高。

    (7)活化第三补体成分(C3)、活化第四补体成分(C4)测定:均常低于正常值。

    (8)循环免疫复合物(CIC)测定:可为阳性。

    (9)类风湿因子(RF)测定:可呈阳性。

    (10)肾功能检查:可有尿素氮(BUN)及肌酐(Cr)值升高。

    (11)血红斑狼疮细胞(LE)检查:若找到狼疮细胞,可以确诊。

    2.类风湿性关节炎(RA)

    是一种慢性多系统受累的自身免疫性疾病,以对称性外周关节滑膜炎为主要特征,可引起软骨和骨破坏及关节畸形。通常影响多处关节,以关节、肢体酸痛、活动障碍为主要表现,晚期常见关节变形和肌肉萎缩等。关节X线摄片检查有助于诊断。

    (1)外周血检查:活动期常见红细胞(RBC)、血红蛋白(Hb)下降和血小板(PLT)增多。

    (2)血沉(ESR)测定:可增快,可作为病情活动的标志。

    (3)类风湿因子(RF)测定:多为阳性。

    (4)蛋白电泳测定:可有α2-及γ-球蛋白(α2及γ-G)值升高。

    (5)免疫球蛋白(Ig)测定:常有免疫球蛋白A、G、M(IgA、 IgG、IgM)值升高。

    (6)关节滑液检查:呈草绿色,黏度下降,蛋白含量增加,白细胞数增加,补体水平下降,类风湿因子滴度高于血清。

    3.强直性脊柱炎(AS)

    是一种主要累及骶髂关节、脊柱骨突关节及四肢大关节的慢性炎性疾病,以椎间盘纤维环及附近结缔组织纤维化和骨化及关节强直为特征。早期全身乏力、腰背酸痛;中期有根性神经痛、坐骨神经痛及束带感;晚期可有脊柱强直畸形、颈部僵直屈曲畸形、胸腰部僵直屈曲畸形、脊柱呈明显僵硬驼背等。X线脊柱及腰骶部摄片有助于诊断。

    (1)血红蛋白(Hb)及红细胞(RBC)检查:两值可降低。

    (2)血沉(ESR)测定:活动期可增快。

    (3)血清C反应蛋白测定:活动期可升高。

    (4)血清碱性磷酸酶(AKP)测定:严重患者可升高。

    (5)免疫球蛋白(Ig)测定:免疫球蛋白A、G、M(IgA、IgG、 IgM)值可升高。

    (6)组织相容性抗原HLA-B27测定:90%以上阳性,故临床表现不典型时,本指标有诊断参考价值。

    (7)血清抗肺炎克雷伯杆菌抗体及粪便肺炎克雷伯杆菌检查:活动期前者可为阳性,后者检出率较高。

    4.多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)

    为骨骼肌非化脓性炎症性疾病。多发性肌炎以肢体近端肌无力为特征;如合并特征性皮疹及皮肤水肿,称为皮肌炎。肌电图检查及皮肤肌肉活体组织检查等,有助于诊断。

    (1)外周血红细胞(RBC)及血红蛋白(Hb)检查:可有轻度下降。

    (2)血沉(ESR)测定:可增快。

    (3)24小时尿肌酸测定:可高于正常值。

    (4)蛋白电泳测定:α2-及γ-球蛋白(α2-及γ-G)值可升高。

    (5)活化第三补体成分及活化第四补体成分测定:均可降低。

    (6)血清抗多发性肌炎-1(PM-1)抗体及抗JO-1抗体测定:均可为阳性。

    (7)血清酶测定:丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、肌酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH)、醛缩酶(ALD)等值均升高,尤以肌酸激酶最为敏感,可反映肌纤维损伤程度和病变活动性。

    5.干燥综合征(ss)

    以外分泌腺进行性破坏导致黏膜和眼结膜干燥为主要临床表现,并伴多系统受累的自身免疫性疾病。腮腺造影或同位素扫描检查、唇黏膜活检等,对诊断有价值。

    (1)血常规检查:红细胞(RBC)及血红蛋白(Hb)可下降,白细胞(WBC)正常或偏低。

    (2)血沉(ESR)测定:可增快。

    (3)蛋白电泳测定:多数患者γ-球蛋白(γ-G)百分比可升高。

    (4)β2-微球蛋白(β2-MG)测定:可升高。

    (5)免疫球蛋白(Ig)测定:免疫球蛋白G(IgG)值增高明显,免疫球蛋白A及M(IgA及IgM)值可轻度升高。

    (6)类风湿因子(RF)测定:阳性率达75%~90%。

    (7)抗核抗体(ANA)测定:阳性率达50%~80%。

    (8)循环免疫复合物(CIC)测定:可为阳性。

    (9)抗可溶性核抗原抗体(抗ENA抗体)测定:其中抗SS。抗体及抗SSb抗体可为阳性。

    (10)唾液检查:免疫球蛋白M(IgM)、免疫球蛋白G(IgG)升高,类风湿因子(RF)为阳性;β2-微球蛋白(β2-MG)升高,并与唇腺病理检查的炎性细胞浸润程度成正比,随病情活动性加重而升高。

    6.硬皮病

    是以皮肤进行性水肿、硬化,最后萎缩为特征的自身免疫疾病,累及多脏器。本病可分为局限和系统性硬皮病(又称系统性硬化症)两型,后者又可分为肢端型和弥漫型硬皮病两种类型,它们可表现为皮肤损害、雷诺现象(RP)、系统损害、CREST综合征、重叠综合征等,其表现症状可不同。

    (1)血沉(ESR)测定:增快,显示疾病处于活动期。

    (2)血激素类测定:血皮质醇和脑垂体分泌的促肾上腺皮质激素水平可降低,尿17-酮类固醇、17-羟皮质类固醇也可降低。

    (3)免疫学检测:①抗Scl-70抗体测定:近40%的系统性硬皮病患者可为阳性,但在弥漫型硬皮病中可达75%阳性,故抗 Scl-70抗体测定对弥漫型硬皮病有很高的诊断价值。②抗着丝点抗体测定:约80%以上的CREST综合征和不到10%的弥漫型硬皮病患者该抗体为阳性,约25%的原发性RP为阳性,故抗着丝点抗体对CREST综合征具有较高的诊断价值。③抗核仁抗体测定:在用间接免疫荧光抗核抗体(IFANA)测定中,许多结缔组织病都可出现一定的阳性率,但在系统性硬皮病中出现阳性率最高,其阳性率在20% 1:2 以上,同时伴抗Scl-70抗体阳性。④抗线粒体抗体测定:约25%的系统性硬皮病患者此抗体为阳性,其中CREST综合征约占79%。⑤抗核糖核蛋白(RNP)抗体等测定:约20%以上的本病患者中可测到RNP,可在半数以上患者中可测到抗内皮细胞抗体,多为免疫球蛋白M(IgM)型,但系统性红斑狼疮(SLE)多为免疫球蛋白G(IgG)型。⑥RF等测定:约有50%的本病患者 RF为阳性,但滴度比类风湿性关节炎低得多。还有,在疾病初期,免疫球蛋白(Ig)、冷球蛋白、循环免疫复合物(CIC)等也可升高或为阳性。

    (4)毛细血管镜等检测:甲皱襞毛细血管镜检测,大多数患者的视野模糊、水肿、血管袢数目显著减少、血管支明显扩张和弯曲、血流迟缓、有出血。患者的正常和受累皮肤,在感觉时值的测定中,感觉时间均延长,是正常人的5~9倍。

    (5)组织病理学检查:早期,真皮间质内水肿,胶原纤维分离,上层小血管周围有轻度淋巴细胞浸润,随后,真皮和皮下组织胶原纤维增生、增厚、胶原肿胀、透明性变和均质化;血管周围和胶原纤维间质内有淋巴细胞和组织细胞浸润,以后逐渐减少,弹性纤维破坏,基质增加;血管壁水肿、增厚、管腔狭窄,甚至阻塞。最后,表皮及附属器萎缩,皮脂腺萎缩,汗腺减少,真皮深层和皮下组织钙盐沉着。内脏组织病理变化,为间质及血管壁的胶原纤维增生、增厚及硬化。

    7.混合性结缔组织病(MCTD)

    它是一种具有多发性肌炎、硬皮病、类风湿关节炎及红斑狼疮的部分症状,又不能以其中任何一种疾病来解释的综合性疾病。临床上以皮肤、关节、肌肉和肺等病变为主,并伴有血清中高滴度的抗核糖核蛋白(RNP)抗体。MCTO的特征性表现为雷诺现象(RP),手、面部肿胀,指(趾)硬化,多关节炎,炎性肌病,肺部病变,食管移动障碍,还可有发热和心、肾病变等。MCTD的化验检查的异常多种多样,如有肌炎时,可出现各种肌酶的升高;如有红斑狼疮时,可出现相应脏器损害的化验检查异常等。MCTD的典型血清免疫检查特征,有如下一些。

    (1)高滴度的抗核糖核蛋白(RNP)抗体测定:它为MCTD的标志性抗体,故本病为阳性。

    (2)高滴度的抗可提取性核抗原(ENA)抗体测定:血凝法,高滴度抗ENA抗体>1:1 000时,才对MCTD有诊断意义。

    (3)高滴度的免疫荧光抗核抗体(IFANA)测定:不论疾病活动期,还是缓解期,斑点型IFANA在MCTD患者血清中持续存在。

    (4)抗Sm和双链DNA抗体测定:为阴性。

    8.韦格肉芽肿(WG)

    它的基本病变是坏死性肉芽肿和血管炎,病变累及小动脉、静脉及毛细血管,系一多系统疾病,常被累及的有鼻和副鼻窦、肺、肾及皮肤等器官。临床上可分为经典型和局限型两型,前者有典型的三联征,表现为鼻、副鼻窦炎,肺部浸润性病变和坏死性肾小球肾炎;局限型的病变局限于鼻、副鼻窦和肺及皮肤等器官,无肾脏累及。

    (1)抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)检测:ANCA分为三种类型,即胞浆型ANCA(cANCA)、核周型ANCA(pANCA)和非典型ANCA(aANCA)。cANCA是诊断WG的重要依据,具有呼吸系统病变的活动期WG患者的阳性率为65%,全身广泛累及(呼吸系统与肾脏)的活动期WG患者的阳性率达90%以上,非活动期WG患者的cANCA阳性率为40%;经治疗临床症状好转后,绝大多数患者的cANCA转为阴性。pANCA与aANCA在WG中罕见,但在其他类型的坏死性血管炎中多见,故其阳性有利于鉴别诊断。

    (2)肺泡灌洗液检查:活动性WG的肺泡灌洗液中,以中性粒细胞(N)增多为特点,还可有少量嗜酸性粒细胞(4%);灌洗液ANCA检测,为阳性。

    (3)血常规检查:半数以上韦格肉芽肿患者可有中至重度贫血,呈小细胞正色素性;外周血白细胞(WBC)增多,主要是中性粒细胞(N)增多,嗜酸性粒细胞(E)也可增多;血小板(PLT)计数可增多。

    (4)血沉(ESR)测定:活动性WG,ESR可增快,是判断WG是否活动的指标之一。

    (5)尿常规检查:可出现尿蛋白、白细胞(WBC)、红细胞(RBC)甚至血尿,可出现细胞管型,但其程度差别很大。

    (6)肾功能检查:尿素氮(BUN)和肌酐(Cr)可有不同程度的升高,重者可有尿毒症的各项实验室检查异常。

    (7)自身抗体测定:抗核抗体(ANA)、抗SS-A抗体、抗SS-B抗体、类风湿因子(RF),均可为阳性;γ-球蛋白(γ-G)和α2-球蛋白(α2-G),也升高。

    (8)组织病理学检查:基本病变是坏死性血管炎和肉芽肿,前者累及细、小动脉或静脉,管壁纤维蛋白样坏死,肌层和弹力纤维破坏,中性粒细胞浸润、核破碎,可有血栓形成;后者是在血管壁及周围组织内有以巨噬细胞和T淋巴细胞为主并有较多多核巨细胞及浆细胞形成,肉芽肿内无嗜酸性粒细胞和上皮样细胞。

    9.嗜酸性肉芽肿性血管炎(CSS)

    又称变应性肉芽肿性血管炎,是一种原因不明、主要累及中小动脉的系统性坏死性血管炎,其特征为受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成。CSS的典型病程分三期,即前驱期、血管炎期和血管炎后期,患者多有外周血嗜酸性粒细胞增多、哮喘或过敏性鼻炎等。

    (1)抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)测定:绝大多数CSS患者,在急性期时,ANCA为阳性,主要是核周型ANCA(pANCA)阳性,在疾病缓解期或经治疗有效后ANCA消失。

    (2)血清免疫球蛋白E(IgE)测定:在CSS血管炎期升高,为 CSS的特征之一;随着病情的缓解而IgE下降,血管炎反复发作时可持续升高。

    (3)外周血嗜酸性粒细胞(E)测定:E增多是CSS的特征之一,可出现于病程的任何阶段。CSS的E计数均在1.5×109/升以上,甚至有>5×109/升的,E占外周白细胞(WBC)总数的10%~50%,比过敏性哮喘高(很少超过O.8×109/升),但较嗜酸性粒细胞增多综合征低(可高达100×109/升)。血管炎期有无哮喘,与嗜酸性粒细胞增多明显相关。CSS病情缓解期,或治疗后病情好转后,嗜酸性粒细胞数下降并恢复正常。

    (4)血沉(ESR)测定:CSS血管炎急性发作时,ESR可呈中度升高,与疾病活动性相关。

    (5)血、尿常规检查:多数CSS患者,可有轻至中度贫血。可见血尿和(或)轻度蛋白尿,可伴尿中白细胞或多种细胞管型。

    (6)血蛋白等测定:γ及α球蛋白、C反应蛋白,均可升高;类风湿因子(RF)低滴度阳性,补体可降低。

    (7)组织病理学检查:动脉壁内有纤维蛋白沉积或坏死,以及由巨噬细胞、上皮样细胞和多核巨细胞形成的肉芽肿,内有密集的嗜酸性粒细胞,还有血管外肉芽肿形成。

收藏 推荐 打印 | 录入:tanghan | 阅读:
相关新闻      
本文评论   查看全部评论 (0)
表情: 表情 姓名: 字数
点评:
       
评论声明
  • 尊重网上道德,遵守中华人民共和国的各项有关法律法规
  • 承担一切因您的行为而直接或间接导致的民事或刑事法律责任
  • 本站管理人员有权保留或删除其管辖留言中的任意内容
  • 本站有权在网站内转载或引用您的评论
  • 参与本评论即表明您已经阅读并接受上述条款
热门评论