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(八)神经系统疾病

[日期:2009-01-12] 来源:唐汉中医药网  作者:未知 [字体: ]

  1.脑血栓形成

    因脑动脉粥样硬化或血液成分改变而形成血栓,引起动脉管腔狭窄、闭塞所导致的局部脑组织软化、坏死,称为脑血栓形成。脑血栓形成的临床表现,因病变部位不同而异,以不完全性或完全性卒中为特点。头部CT、脑电图及脑血管造影等检查,有诊断意义。

    (1)血脂测定:血胆固醇(TC)及三酰甘油(甘油三酯,TG)等常可升高。

    (2)脑脊液(CSF)检查:压力正常,常规生化检查大致正常,可出现少量白细胞,但一般不超过50×106/L。

    2.脑栓塞

    因固体、液体或气体栓子沿血液循环进入脑动脉系统,使血供骤然阻滞所引起的脑梗死。以起病急,可有意识障碍等为特点,多见于中青年。CT、MRI、脑血管造影、超声心动图及胸部X线摄片检查等,有助于诊断。

    (1)外周血白细胞(WBC)检查:可正常或轻度升高。

    (2)脑脊液(CSF)检查:脑脊液可正常;如出现大面积梗死、发生脑水肿时,压力增高;出血性梗死者,红细胞(RBC)增多;感染性梗死者白细胞(WBC)增多。

    3.脑出血

    指脑实质内出血,多数发生在大脑半球,少数原发于脑桥和小脑。常见的临床症状有头痛、呕吐、意识障碍、偏瘫、失语、颈项强直等,不同部位的脑出血产生的临床征象不同。头部CT、脑电图、脑血管造影及心电图等检查,有助于诊断。

    (1)外周血白细胞(WBC)检查:重症脑出血急性期,可出现一过性的外周血白细胞增高。

    (2)血糖(GLU)及尿素氮(BUN)测定:重症脑出血急性期,血糖及尿素氮可增高。

    (3)脑脊液(CSF)检查:压力一般升高,多为血性;红细胞(RBC)总数明显增多,白细胞(WBC)总数轻度增多。

    4.蛛网膜下腔出血

    血液进入蛛网膜下腔所引起的临床症状,以急骤起病、频繁喷射性呕吐、意识障碍及脑膜刺激征等为特点。头颅CT、MRI、X线平片、脑血管造影等检查,有助于诊断。   

    (1)外周血白细胞(WBC)计数:发病初期升高,可达(20~30)×109/升(/L)。

    (2)脑脊液(CSF)检查:外观呈均匀血性,以后逐渐变黄;红细胞(RBC)明显增多;白细胞(WBC)轻度增多;脑脊液压力明显增高。

    5.短暂性脑缺血发作(TIA)

    指颈内动脉或椎一基底动脉系统由于心脏、主动脉、颈部动脉和脑动脉粥样硬化的微栓子、脑血管痉挛、血流动力学障碍、颈部动脉受压及血液成分异常等原因引起脑部短暂性血液供应不足,导致相应供血区脑组织功能异常的疾病。临床表现可因颈内动脉系统、椎一基底动脉系统短暂性供血不足的不同而不同。头颅CT、 MRI检查、脑血管造影、颈动脉多普勒超声检查、心电图或心脏超声检查等,有助于诊断。

    (1)血液流变学检查:可发现血液成分异常,血黏度增高。

    (2)血小板(PLT)聚集率测定:常增高。

    6.脑蛛网膜炎

    是由不同病因或不明原因引起的一种非特异性蛛网膜慢性炎症。临床上可急性、亚急性、慢性起病,弥散型可有脑膜刺激征,局限型常有癫痫部分性发作等。头颅CT等检查,有助于诊断。

    (1)脑脊液常规检查:压力正常或略高;细胞数稍增高,病初多形核细胞<100×106/升(/L),以后淋巴细胞为(500~1 000)×106/升;蛋白稍增高,为0.5~1.5克/升(g/L);糖含量正常。

    7.带状疱疹病毒性脑炎

    是带状疱疹病毒感染后潜伏于脊神经背根神经节或三叉神经半月节。当机体免疫功能低下时,沿神经上行,进入中枢神经系统而引起的一种急性中枢神经系统感染。临床上可出现意识丧失、精神异常、抽搐、脑神经麻痹、偏瘫、失语、颅内高压及脑膜刺激征等。脑电图、CT检查,有助于诊断。

    (1)脑脊液常规检查:白细胞(WBC)轻度或中度增多,最多可达500×106/升(/L);蛋白轻度或中度升高,糖及氯化物正常。

    (2)补体结合试验:可查到带状疱疹病毒抗体。

    8.单纯疱疹病毒性脑炎

    又称急性出血坏死性脑炎、急性包涵体脑炎,是由单纯疱疹病毒所引起的一种急性中枢神经系统感染。临床上急性起病,通常有前驱期全身中毒症状,早期意识和精神障碍,继之达高峰时有昏迷、惊厥发作等。脑电图、CT检查,有助于诊断。

    (1)脑脊液常规检查:压力多数增高;细胞数增加,病初<100 ×106/升,以后<500×106/升,以淋巴细胞(L)或单核细胞(M)为主;约60%以上的病人可出现红细胞(RBC);蛋白质可致中度升高,达0.5~1克/升(g/L);糖和氯化物一般正常。

    (2)脑脊液PCR检查:可测出HSV-Ⅰ型和(或)Ⅱ型。

    (3)血清特异性抗体免疫球蛋白M(IgM)测定:特异性抗体 IgM滴度,可呈动态增高;脑脊液(CSF)的病毒特异性抗体可为阳性,滴度>1:80。

   9.急性脊髓炎

    是非特异性急性横贯性脊髓炎症,是病原体感染或由感染所导致的脊髓自身免疫反应,灰质或(和)白质发生广泛坏死和变性。本病可急性、亚急性发病,数小时内可发展至完全截瘫或四肢瘫,急性期常为弛缓性瘫痪,经数周后可转为痉挛性瘫痪,还可出现膀胱和直肠括约肌障碍、传导束型感觉障碍及自主神经功能障碍等。磁共振检查具有确定诊断价值。

    (1)外周血白细胞(WBC)检查:正常或偏高。

    (2)脑脊液(CSF)检查:外观无色透明,细胞数和蛋白轻度增高,糖及氯化物含量正常。

    10.脊髓亚急性联合变性

    系由于内因子缺乏,胃肠道内维生素B12吸收不良所造成的周围神经及脊髓后索与侧索的变化。发病为渐进性,以周围神经功能障碍、运动障碍、深感觉障碍,伴有恶性贫血为特点。

    (1)胃液分析:可发现有抗组胺性的胃酸缺乏。

    (2)外周血及骨髓涂片检查:可发现为巨细胞性高色素性贫血。

    (3)Sehiling检测:可证明有维生素B12吸收缺陷。

    (4)全血维生素B12(VBl2)水平测定:通常<74皮摩/升(pmol/L)(正常值为103~517皮摩/升)。

    11.多发性硬化(MS)

    是一种以中枢神经系统炎性脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病,其特点为病灶部位的多发性及时间上的反复发作性。临床上多为急性起病,可有脑神经损害、运动障碍、感觉障碍、括约肌及性功能障碍等表现。CT、磁共振检查等,有助于诊断。

    (1)脑脊液(CSF)常规检测:压力一般正常;细胞数正常或稍高,一般在30×106/升以内,个别高达(50~100)×106/升,主要为转化型淋巴细胞、浆细胞;蛋白含量正常或轻度升高,一般在100毫克/分升(mg/dl)以内;CD4+/CD8+比值较血中为高。

    (2)血清免疫球蛋白(Ig)测定:Ig增高,以免疫球蛋白G(IgG)、M(IgM)为主;IgG指数,也增高;85%~95%患者的IgG寡克隆带,阳性;髓鞘碱性蛋白抗体,可为阳性。

    12.视神经脊髓炎

    又称为Devic病,是视神经与脊髓的脱髓鞘疾病。本病好发于青壮年,急性或亚急性起病,可出现视神经炎症及脊髓横贯性损害症状等。视觉诱发电位检查、磁共振检查,有助于诊断。

    (1)脑脊液(CSF)常规检测:压力正常;白细胞(WBC)数可增高,通常不超过100×106/升(L),主要为淋巴细胞(L)增高;蛋白含量正常或轻度增高。   

    (2)血清免疫球蛋白(Ig)测定:与多发性硬化(MS)同。

    13.震颤麻痹

    震颤麻痹又称帕金森病(PD),是一种较常见的神经系统变性疾病,主要因黑质一纹状体通路变性而发病。以静止性震颤、少动、僵直和集团性反射障碍等为特点。

    (1)脑脊液(CSF)高香草酸(HVA)测定:多数患者脑脊液中高香草酸含量减少,有确诊意义。

    (2)纹状体多巴胺摄取率测定:采用有荧光多巴的PET评估,表明临床前期就有多巴胺摄取率减少,而症状期减少更为明显。

    (3)脑脊液多巴胺抗体测定:可为阳性,有助于早期诊断。

    14.周期性麻痹

    病因不明,呈周期性、发作性骨骼肌弛缓性瘫痪,发作时伴血清钾浓度的变化为特点的疾病。因分低血钾性、高血钾性和正常血钾性三型,其临床表现各不同。心电图检查及肌活检等有助于诊断。

    (1)血钾(K)测定:血钾浓度降低为低血钾性周期性麻痹;血钾浓度增高为高血钾性周期性麻痹;血钾正常为正常血钾性周期性麻痹。

    (2)尿钾(K)测定:尿钾降低为低血钾性周期性麻痹;尿钾增高为高血钾性周期性麻痹;尿钾正常为正常血钾性周期性麻痹。

    15.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经系统疾病

    又称古兰一巴雷综合征(GRS)或格林一巴利综合征,是迅速进展而大多可恢复的运动性神经病,主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘,部分病例伴有远端神经轴索变性。临床上急性或亚急性起病,首发症状为四肢对称性松弛性无力瘫痪,可有双侧面瘫性脑神经损害,肢体远端感觉异常或像手套、袜子样感觉减退,严重病例可导致呼吸麻痹。

    (1)脑脊液(CSF)检查:典型的改变是蛋白质增高,而细胞数正常,称为蛋白一细胞分离现象,为本病的特点。起病1周内,半数病人蛋白可正常,蛋白增高在起病后第三周最为明显,6周后逐渐恢复正常。

    16.重症肌无力

    本病是神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱(Ach)受体的自身免疫性疾病,其神经肌肉接头传递障碍,不能使肌肉有效收缩。本病起病隐匿,常表现为眼睑下垂、眼球活动障碍和复视,面部表情肌无力,呈苦笑面容(或出现面具面),语言无力,构音不清,逐渐出现全身骨骼肌无力等。胸腺X线摄影、断层扫描、CT扫描、肌电图、心电图检查等,有助于诊断及鉴别诊断。

    (1)血清抗乙酰胆碱受体抗体(AchR Ab)测定:为阳性,诊断符合率为85%~95%。

    (2)免疫病理学检查:可见神经肌肉接头处突触后膜皱褶少、平坦,乙酰胆碱受体数目减少。

    (3)病肌疲劳试验:可为阳性。

    (4)抗胆碱酯酶药物试验:皮下注射新斯的明试验或静脉注射依酚氯铵试验,均可为阳性。

    17.肌营养不良症

    是一组以进行性加重的骨骼肌对称性无力、萎缩或假性肥大为主要特点的肌肉变性疾病。青少年起病,有遗传性,病程进展缓慢,受累肌无力、萎缩或假性肥大,对称性分布于肢体近端等特点。肌电图及肌肉活检有重要诊断价值。

    (1)24小时尿酸(UA)及肌酐(Cr)测定:尿酸增加,肌酐减少。

    (2)血清酶测定:肌酸激酶(CK)、醛缩酶(ALD)、乳酸脱氢酶(LDH)及磷酸葡萄糖变位酶(PGM)的活性均明显增高,尤其肌酸磷酸激酶,可达正常水平的数倍到数百倍,假性肥大型增高出现早且明显。病程晚期,血清酶可正常。

    18.原发性直立性低血压

    是一种因自主神经系统功能失调、直立位置时血压降低而导致脑供血不足的少见的原发性变性疾病。常见于男性,隐匿起病,进展缓慢,可出现直立性头晕、自主神经功能损伤、躯体运动障碍等表现。

    (1)24小时尿中去甲肾上腺素和肾上腺素的排泄量测定:均低于正常。

    (2)肾上腺一醛固酮系统检测:直立位时肾素释放未见明显增多,而部分患者醛固酮分泌有减少,提示肾素一醛固酮活动障碍,可能与钠贮存量不足有关。

    (3)自主神经检测:①出汗试验:口服阿司匹林后,出汗反应消失。②皮肤划痕试验:减弱或消失。③Valsalva动作试验:患者血压不升高。

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