你好,游客 登录 注册 搜索
背景:
阅读新闻

(七)血液系统疾病

[日期:2009-01-12] 来源:唐汉中医药网  作者:未知 [字体: ]

   1.缺铁性贫血

    各种原因引起体内用以制造血红蛋白(Hb)的贮存铁被耗尽而产生的贫血,称为缺铁性贫血。常见症状有乏力、气急、心悸、眼花、耳鸣、头昏等。

    (1)外周血检查:红细胞(RBC)及血红蛋白(Hb)降低;平均红细胞比容(MCV)降低,平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)降低,平均红细胞血红蛋白含量(MCH)降低;红细胞形态大小不等,中心淡染区扩大,严重者可见环形红细胞。

    (2)血清铁(Fe)及铁蛋白测定:均降低,血清铁低于8.95微摩/升(μmol/L),血清铁蛋白低于14微克/升(μg/L)。

    (3)总铁结合力及转铁蛋白饱和度测定:总铁结合力增高,可大于64.44微摩/升(/μmol/L),转铁蛋白饱和度下降可低于O.15。

    (4)骨髓象检查:红细胞系统增生活跃,以中、晚幼红细胞为主,而且幼红细胞胞浆少、体积小、边缘不整齐;铁染色显示,骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼红细胞低于15%。

    2.铁粒幼红细胞贫血

    是一组由多种原因引起的低色素性贫血。临床上可分为遗传性、获得性原发性及获得性继发性三种,其临床表现不同。

    (1)血常规检查:红细胞(RBC)及血红蛋白(Hb)值下降;红细胞形态为低色素性或“双型”性;白细胞、碱性磷酸酶积分降低。

    (2)血清铁(Fe)等检查:血清铁显著增高,血清总铁结合力降低,运铁饱和度达90%以上。

    (3)铁代谢检查:血清铁清除率加速;红细胞游离原卟啉(FEP)减少,游离粪卟啉(FEC)大多为正常;对吡哆醇治疗无效者,游离粪卟啉可明显升高,而红细胞游离原卟啉可显著减少。

    (4)骨髓象检查:红系增生活跃,可见类巨幼样变、双核或核固缩幼红细胞;铁染色显示,含铁血黄素增多,铁粒幼红细胞升高(40%~80%)。

    3.巨幼红细胞贫血

    由于叶酸(或)维生素B12缺乏而致脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍所引起的一组贫血。分为叶酸缺乏引起的营养性巨幼红细胞贫血和以维生素B12缺乏为主的恶性贫血两种,临床表现有所不同。

    (1)外周血检查:红细胞(RBC)及血红蛋白(Hb)降低;平均红细胞容积(MCV)、平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)高于正常;网织红细胞(RC)数稍升高;为大细胞性贫血,多数红细胞呈大卵圆形。血小板(PLT)、白细胞(WBC)常可减少,中性粒细胞(N)核分叶过多。

    (2)骨髓象检查:骨髓中有核细胞明显增多,红系统呈典型巨幼红细胞生成(高于10%);粒细胞亦可有巨变,以晚幼粒改变明显;巨核细胞有核分叶过多表现,血小板生成障碍。

    (3)血清叶酸测定:营养性巨幼红细胞性贫血时,血清叶酸低于6.8纳摩/升(nmol/L),红细胞叶酸低于或等于227纳摩/升。

    (4)血清维生素B12浓度测定:恶性贫血时,其浓度低于29.6皮摩/升(pmol/L)。

    (5)血清(或胃液)内因子抗体(IFA)测定:恶性贫血时,内因子抗体可为阳性。

    4.溶血性贫血

    是指红细胞破坏加速、过多,而骨髓造血功能代偿不足时所产生的一类贫血。可分为血管外及血管内溶血两种,故其临床表现亦有不同。

    (1)外周血红细胞(RBC)及血红蛋白(Hb)测定:两值均下降;而网织红细胞(RC)增高,血管内急性溶血时可达60%~80%;血涂片见红细胞形态为球形、靶形、碎裂细胞等。

    (2)尿血红蛋白(Hb)、含铁血黄素及尿胆原(URO)含量测定:血管内溶血,尿含铁血黄素阳性;血管内、外溶血,尿血红蛋白均为阳性;血管内、外溶血,尿胆原均增加,但血管外溶血增加得更明显。

    (3)骨髓象检查:红系明显增多,粒/红比值减低或倒置,幼红细胞有丝分裂象增多。

    (4)血浆乳酸脱氢酶(LDH)及血清胆红素(BIL)测定:乳酸脱氢酶增高,血清胆红素可稍高于正常。

    (5)血浆游离血红蛋白(Hb)等测定:血浆游离血红蛋白增多,血浆结合珠蛋白(HP)减少,血浆高胆红素白蛋白阳性。

    (6)红细胞寿命测定:可缩短。

    5.自体免疫性溶血性贫血(AIAA)

    系免疫功能调节紊乱,产生自身抗体,吸附于细胞表面,导致红细胞破坏增速而引起的一种溶血性贫血。根据抗体作用于红细胞时所需温度不同,可分为温抗体型和冷抗体型两型;根据引起溶血性贫血的病因不同,可分为原发性(特发性)和继发性两种。 AIAA的类型不同,其临床表现也不同。除有前题中的溶血性贫血化验检查异常外,尚有以下一些特点。

    (1)外周白细胞(WBC)计数测定:急性发作时,WBC计数可增高,并且可出现中幼和晚幼粒细胞。

    (2)血清华氏反应和Coombs试验:均可为阳性。

    (3)免疫球蛋白(Ig)等测定:lg测定可增多,抗核因子为阳性,循环免疫复合物(CIC)增多,活化第三补体成分低于正常。

    6.阵发性睡眠性血红蛋白尿

    是一种慢性获得性血管内溶血性疾病。本病主要临床表现为贫血、溶血,与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为其典型特点。

    (1)血常规检查:多见严重贫血,血红蛋白常低于60克/升(g/L);如血红蛋白尿频发,可呈小细胞低色素性贫血,网织红细胞、大红细胞、多彩红细胞增多,较其他溶血性贫血少见;多见白细胞(WBC)减少,淋巴细胞相对增多;血小板(PLT)中度减少;约半数患者全血细胞减少。

    (2)骨髓象检查:半数以上患者骨髓象示三系增生活跃,尤其以红髓为甚;骨髓铁染色,可显示细胞外铁和铁粒幼细胞减少。

    (3)尿含铁血黄素试验(Rous试验):可呈持续阳性。

    (4)血红蛋白和血清间接胆红素(IBIL)测定:血浆游离血红蛋白、高铁血红素、白蛋白均升高,结合珠蛋白减少;IBIL在急性溶血时,可增高。

    (5)特异性血清免疫学检测:酸化血清溶血试验(Ham试验),本病溶血增强,特异性较高,是诊断的重要依据。蔗糖溶血试验、热溶血试验、蛇毒因子溶血试验,均可为阳性,均比酸溶血试验敏感。

    (6)红细胞的CD55、CD59等糖化磷酯酰肌醇连结蛋白测定:可为阳性,具有早期诊断价值。

    7.再生障碍性贫血

    再生障碍性贫血简称再障,是一种造血干细胞疾病,其特点是骨髓造血组织显著减少,代之以脂肪组织,最后总造血功能衰竭。主要临床表现为进行性贫血、出血、发热、感染,一般无肝、脾及淋巴结肿大。

    (1)外周血检查:全血细胞及网织红细胞(RC)绝对值均减少。

    (2)骨髓象检查:增生减低或重度减低,而骨髓小粒非造血细胞增多。

    (3)血清铁(Fe)及总铁结合力等检查:血清铁及转铁蛋白饱和度增高,而血清总铁结合力下降。

    8.真性红细胞增多症

    真性红细胞增多症简称真红,是以红细胞系统细胞异常增殖为主的一种慢性骨髓增殖性疾病。以皮肤、黏膜呈红紫色、酒醉面容为特点,尤以颈、颊、唇、耳、鼻、四肢远端为甚,还有头痛头胀、眩晕耳鸣、神疲乏力、肢体麻木等。

    (1)红细胞(RBC)指标测定:红细胞增多,达(7~10)×1012/升,红细胞比容大于50%,全身红细胞容量增加,达120~200毫升/千克体重(ml/kg)(正常值为65~90毫升/千克体重),网织红细胞(RC)正常或偏高。血红蛋白(Hb)可达180~240克/升(g/L)。

    (2)白细胞(WBC)及血小板(PLT)测定:白细胞升高,并伴有中性粒细胞核左移现象;血小板增高可达(400×1 000)×109/升。

    (3)骨髓象检查:增生明显活跃,粒与幼红细胞比例下降;铁染色显示,骨髓内贮存铁减少。

    (4)中性粒细胞碱性磷酸酶积分测定:无感染时,大多数升高,可超过100。

    (5)动脉血氧饱和度测定:可高于0.92(92%)。

    9.白细胞减少症

    指外周血中自细胞数持续低于4×109/升而言。由于中性粒细胞(N)占粒细胞的大多数,故白细胞减少症又称粒细胞减少症。临床上可无症状,或仅有头晕、疲乏、体力减弱、易感染等。

    (1)血白细胞(WBC)计数及分类(DC)检查:白细胞降到4×109升以下,中性粒细胞(N)绝对值低于(1.5~1.8)×109/升。

    (2)骨髓象检查:粒细胞系统呈增生低下或成熟障碍。

    10.粒细胞缺乏症

    外周血中性粒细胞(N)绝对值少于(0.5~1.0)×109/升,白细胞分类中中性粒细胞降至30%以下,即出现感染、发热等急性严重症状,称为粒细胞缺乏症。骨髓粒细胞贮备池检查、粒细胞边缘池检查、粒细胞破坏程度的检查等,有助于本病及白细胞减少症的诊断。

    (1)血白细胞(WBC)计数及分类(DC)检查:白细胞低于2×109/升,中性粒细胞百分比小于20%~30%。

    (2)骨髓象检查:粒细胞增生极度低下或成熟障碍。

    11.原发性血小板增多症

    是以巨核细胞系列增生为主的骨髓增生性疾病。以自发性不同部位、不同程度的出血倾向、血栓形成、肝脾肿大等为特点。

    (1)外周血检查:血小板(PLT)超过800×109/升;血片中可见血小板聚集成堆,大小不一,有巨形及畸形血小板,偶见巨核细胞碎片及裸核。白细胞(WBC)可增多或正常。

    (2)骨髓象检查:各系细胞增生活跃,以巨核细胞增生为主,并有大量血小板及巨形血小板形成。

    (3)血小板黏附功能(PAdT)及聚集功能(PAgT)测定:两值均F降。

    12.原发性血小板减少性紫癜

    是一种与自身免疫有关的疾病。主要以皮肤和黏膜自发性紫癜和出血,血小板减少等为特点。

    (1)血小板计数(PLT)及其功能检查:血小板低于80×109/升,出血时间(BT)延长,凝血酶原消耗时间(PCT)缩短,血块退缩(CRT)不良。

    (2)骨髓象检查:巨核细胞数正常或增多,但形成血小板的巨核细胞减少。

    (3)血小板寿命及抗人球蛋白测定:血小板寿命缩短,血小板抗人球蛋白试验可为阳性。

    13.过敏性紫癜

    过敏性紫癜又称出血性毛细血管中毒症,是一种常见的变态反应性出血性疾病。常见症状有皮肤紫癜、黏膜出血、腹痛、便血、关节肿痛或尿血等。

    (1)血白细胞(WBC)计数及分类(DC)检查:白细胞增多,以中性粒细胞和嗜酸性粒细胞为主。

    (2)束臂试验:半数以上为阳性。

    14.特发性血小板减少性紫癜(rrP)

    是因免疫因素造成外周血血小板破坏增多的临床综合征。临床特点为皮肤淤斑或“乌青块”,可发生于全身任何部位,但常见于四肢远端;有口、鼻出血及女性月经过多。临床上一般将rrP分为急性型和慢性型,前者以2~6岁儿童为主,无性别差异,后者则以中青年女性多见。

    (1)血小板(PLT)计数:减少,急性型可在20×109/升(/L)以下,慢性型可在(30~80)×109/升。

    (2)血小板(PLT)寿命:缩短是PLT破坏的直接依据。

    (3)血小板(PLT)相关抗体及补体测定:PAIgG、PAIgA、PAIgM、PAC3测定,均可增高;治疗有效时,PLT回升,其相关抗体及补体则下降。

    (4)出血时间和血块收缩试验测定:前者延长,后者收缩不良。

    (5)骨髓象检查:如见巨核细胞增生伴成熟障碍,则支持本病诊断。

    15.血友病

    是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。以出血及关节病变为主要特点。

    (1)凝血功能检查:试管法凝血时间延长,凝血酶原消耗试验(PCT)不良,白陶土部分凝血活酶时间(KPTT)延长。

    (2)因子Ⅷ:促凝成分(Ⅷ:C)及Ⅷ:C抗原(Ⅷ:CAg)测定:两者呈平行下降。依Ⅷ:C水平,将血友病甲分为四型,即重型低于2%,中间型2%~5%,轻型5%~25%,亚临床型25%~45%。Ⅷ:C和Ⅷ:C抗原均缺乏或消失者,称为交叉反应物质阴性(CRM-)血友病甲,约占患者总数的85%;Ⅷ:C缺乏而Ⅷ:C抗原存在或相对增高时,称为交叉反应物质阳性(CRM+)血友病甲,占15%。

    16.血管性血友病(vWD)

    是由于血液中一种与正常止血功能有关的重要物质—— vWF因子缺乏或结构异常,所导致的具有复杂止血功能缺陷的出血性疾病。临床上大多数病人有出血倾向,但与血友病不同,本病出血是以皮肤黏膜为主,如胃肠道出血及女性月经过多,儿童常表现为鼻出血和牙龈出血。拔牙、扁桃腺切除或其他外科手术后的过度出血及皮下出血也较常见。

    (1)出血时间(BT)测定:延长,是诊断本病的重要指标。

    (2)血小板黏附试验(PAdT):其值往往低于正常人。

    (3)vWF的数量与功能测定:可见vWF数量减少或有分子结构的异常。

    (4)因子Ⅷ促凝活性(FⅧ:C)测定:多数病人的检测值降低,但有些病人也可正常。

    17.弥散性血管内凝血(DIC)

    由多种致病因素,如严重感染、恶性肿瘤、组织损伤、产科并发症、严重肝脏疾病等引起,导致全身微小血管内血液广泛凝固,形成以血小板和纤维蛋白为主要成分的微血栓。临床上除有原发疾病的表现外,常有全身微小血管内广泛血栓形成、出血,以致重要脏器功能衰竭,溶血性贫血、循环衰竭或休克。

    (1)血小板(PLT)计数:90%~95%的病人PLT减少。

    (2)凝血酶原时间(PT)测定:有70%~90%的病人PT延长,而有10%~30%的病人PT正常或缩短。

    (3)凝血酶时间(TT)测定:有50%~60%病人的TT延长。

    (4)纤维蛋白原含量(Fg)测定:在不同时期,Fg的含量是不同的,但Fg减低可见于70%的病人。

    (5)活化部分凝血活酶时间(APTT)测定:50%~80%病人 APTT延长。

    (6)3P试验:本试验的阳性率为50%~60%,但其假阳性较高。

    (7)抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)活性测定:80%~90%的病人ATⅢ活性可减低。

    (8)凝血因子促凝活性测定:肝病者,如此活性低,对于DIC诊断有重要意义。

    (9)纤维酶原活性(PLG:A)测定:本活性减低,是反映体内纤维蛋白溶解功能增强的直接证据。

    (10)D二聚体测定:血浆D二聚体明显增高。

    18.骨髓增生异常综合征(MDS)

    是一种早期造血细胞克隆性疾病。主要引起造血功能紊乱,表现为血液中红细胞或合并血小板、粒细胞减少,骨髓中病态造血。临床上以贫血、出血、病变进展快速和易转变为白血病为特点。

    (1)骨髓象检查:白细胞巨幼样变,红细胞系统增生活跃,粒红比例降低,原始细胞比例增高;根据骨髓检测,可将MDS分为Ⅰ~Ⅴ型,其中Ⅴ型生成时间最短,Ⅲ~Ⅴ型极易转变为白血病;如若骨髓活检发现未成熟细胞异常定位(ALIP)阳性,则有助于诊断。

    (2)血常规检查:可有不同程度的血细胞减少,其中90%为红细胞(RBC)减少、血红蛋白减少,50%为RBC、白细胞(WBC)和血小板(PLT)同时减少;特殊类型的MDS,可有单核细胞(M)增多,大于1×109/升(/L)。50%的粒细胞功能减退。80%病人的胎儿血红蛋白(HbF)增高。

收藏 推荐 打印 | 录入:tanghan | 阅读:
相关新闻       化验单 
本文评论   查看全部评论 (0)
表情: 表情 姓名: 字数
点评:
       
评论声明
  • 尊重网上道德,遵守中华人民共和国的各项有关法律法规
  • 承担一切因您的行为而直接或间接导致的民事或刑事法律责任
  • 本站管理人员有权保留或删除其管辖留言中的任意内容
  • 本站有权在网站内转载或引用您的评论
  • 参与本评论即表明您已经阅读并接受上述条款
热门评论