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(十五)溶血与贫血检查

[日期:2009-01-11] 来源:唐汉中医药网  作者:未知 [字体: ]

  1.血浆游离血红蛋白(FHb)

  【单位】毫克/升(mg/L)。

  【正常值】小于40毫克/升。

  【临床意义】增加,见于血管内溶血性疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、阵发性寒冷性血红蛋白尿、温抗体型自身免疫性溶血性贫血、微血管性溶血性贫血、溶血性输血反应、溶血性链球菌败血症、疟疾及某些药物,如磺胺类、苯肼、砷剂等引起的溶血反应等。

  2.红细胞渗透脆性试验(FT)

  【单位】毫摩/升氯化钠(mmol/L NaCI)。

  【正常值】始溶,71.8~78.6毫摩/升氯化钠;全溶,54.7~58.1毫摩/升氯化钠。

  【临床意义】

  (1)增加:主要见于先天性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血。

  (2)减低:多见于靶形红细胞性贫血,如某些缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)、异常血红蛋白病、阻塞性黄疸及脾摘除术后。

  3.红细胞自身溶血试验(AHT)

  【单位】百分数(%)。

  【正常值】正常人仅轻度溶血(<3.5%),加葡萄糖或三磷酸腺苷(ATP)后溶血程度<1%。

  【临床意义】先天性球形红细胞增多症及后天获得性球形红细胞增多症,溶血发生早且快,溶血程度也较重,但加糖后大部分可纠正。非球形红细胞溶血性贫血Ⅰ型(以6一磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏为主),溶血较轻,加入葡萄糖后可以纠正;非球形红细胞性溶血性贫血Ⅱ型(以丙酮酸激酶缺乏为主),溶血较重,加入葡萄糖后不能纠正,但加入三磷酸腺苷(ATP)后可以纠正。

  4.酸溶血试验(Hamtest)

  【正常值】阴性。

  【临床意义】阳性,见于阵发性睡眠性血红蛋白尿、先天性或后天性溶血性贫血、某些自身免疫性溶血性贫血等。根据有缺陷的红细胞膜对补体敏感性的不同,可将阵发性睡眠性血红蛋白尿分为三型,即补体敏感型、补体不甚敏感型及补体不敏感型。其中补体敏感型者,酸溶血试验为强阳性;补体不甚敏感型者,酸溶血试验为弱阳性;补体不敏感型者,酸溶血试验为阴性。

  5.蔗糖溶血试验

  【正常值】阴性。

  【临床意义】阳性,见于阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、某些自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形红细胞增多症。

  6.红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)

  【正常值】 比色法:2.8~7.3单位/克血红蛋白(U/g Hb);荧光斑点法:有荧光点。

  【临床意义】 减低,见于葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症,药物反应(如伯氨喹啉、磺胺吡啶、乙酰苯胺等),蚕豆病,感染等。

  7.高铁血红蛋白还原试验(MHb-RT)

  【正常值】光电比色法:高铁血红蛋白还原率大于75%;目测法:为阴性。

  【临床意义】阳性或高铁血红蛋白还原率减低,见于葡萄糖一6一磷酸脱氢酶缺陷症。一般认为,高铁血红蛋白还原率31%~74%为杂合子型,还原率小于30%为纯合子型。

  8.红细胞谷胱甘肽含量及稳定性试验

  【正常值】还原型谷胱甘肽含量大于0.45克/升红细胞(g/ L RBC),还原型谷胱甘肽稳定度下降不超过20%。

  【临床意义】还原型谷胱甘肽生成减少、稳定性下降,主要见于葡萄糖6-磷酸脱氢酶减少,如伯氨喹啉型溶血性贫血、蚕豆病等。

  9.冷溶血试验(D-LT)

  【正常值】阴性。

  【临床意义】阳性,见于阵发性寒冷性血红蛋白尿、麻疹、腮腺炎、水痘、传染性单核细胞增多症。

  10.热溶血试验

  【正常值】阴性。

  【临床意义】阳性,常见于阵发性睡眠性血红蛋白尿。

  11.抗人球蛋白(Coombs)试验

  【正常值】阴性(直接、间接反应)。

  【临床意义】阳性,见于自身免疫性溶血性贫血(直接、间接反应均为阳性)、新生儿溶血病(患儿直接反应阳性、母体间接反应阳性),高球蛋白血症(如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、恶性肿瘤等),药物性溶血性贫血(如甲基多巴、青霉素等)。

  12.血清结合珠蛋白(HP)

  【单位】克/升(g/L)。

  【正常值】0.2~1.9克/升。

  【临床意义】各种溶血性贫血,由于血清结合珠蛋白被大量-消耗,血清结合珠蛋白下降明显,甚至为O。

  13.胰蛋白酶试验

  【正常值】阴性。

  【临床意义】阳性,常见于自身免疫性溶血性贫血。

  14.不稳定血红蛋白加热试验

  【正常值】不稳定血红蛋白占总血红蛋白量的5%以下。

  【临床意义】增高,常见于不稳定性血红蛋白溶血性贫血。

  15.异丙醇沉淀试验

  【正常值】阴性。

  【临床意义】阳性,见于血红蛋白F含量超过10%的样本,以及一些珠蛋白生成障碍性贫血。

  16.变性珠蛋白小体测定

  【单位】百分数(%)。

  【正常值】<O.8%。

  【临床意义】增多,见于红细胞缺乏葡萄糖6-磷酸脱氢酶的溶血性贫血或某些药物中毒(如伯氨喹啉)引起的血红蛋白变性、蚕豆病、不稳定血红蛋白病等,脾切除者和先天性无脾症的小儿此小体也增多。

  17.血红蛋白H(HbH)包涵体生成试验

  【正常值】阴性。

  【临床意义】阳性,见于血红蛋白H病、不稳定血红蛋白病。

  18.抗碱血红蛋白

  【单位】百分数(%)。

  【正常值】男性,0.17%~2.27%;女性,O.13%~1.56%;新生儿55%~85%,2~4个月后逐渐下降,1岁左右接近成年人水平。

  【临床意义】增高,见于β珠蛋白生成障碍性贫血、某些再生障碍性贫血、急性白血病、铁粒幼细胞贫血、先天性球形红细胞增多症、多发性骨髓瘤等。

  19.血红蛋白F(HbF)

  【正常值】 酸洗脱法:男性成人阳性率为0.004~0.48(O.4%~48%),阳性指数为0.07~0.21;女性成人阳性率为0.012~0.105(1.2%~10.5%),阳性指数为O.20~1.88。

  【临床意义】成人仅有少量血红蛋白F,新生儿则以血红蛋白F为主。增加,见于再生障碍性贫血、地中海贫血。

  20.血红蛋白A2(HbA2)

  【单位】百分比(%)。

  【正常值】0.02~O.03(2%~3%)。

  【临床意义】

  (1)增高:见于巨幼红细胞性贫血、轻型β地中海贫血、纯合子β地中海贫血、某些不稳定Hb病等。

  (2)减少:见于严重缺铁性贫血、铁粒幼红细胞性贫血、红白血病、α地中海贫血等。

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